Mielofibrose

Mielofibrose é um distúrbio da medula óssea, em que a medula é substituída por tecido fibroso de cicatriz.

Causas de mielofibrose

A medula óssea é o tecido mole e gordo dentro dos seus ossos. Células-tronco são células imaturas na medula óssea que se desenvolvem em todas as células sanguíneas. O sangue é constituído por:

Glóbulos vermelhos (que transportam oxigênio para os tecidos)
Glóbulos brancos (que combatem a infecção)
Plaquetas (que ajudam o coágulo de sangue)

Quando a medula óssea é afetada, não pode produzir células sanguíneas suficientes e podem ocorrer anemia, problemas de hemorragia e aumento do risco de infecções.

Como resultado, o fígado e o baço tentam produzir algumas dessas células sanguíneas. Isto faz com que estes órgãos possam inchar.

A causa de mielofibrose é desconhecida e não existem fatores de risco conhecidos. Quando ocorre, geralmente desenvolve-se lentamente em pessoas com mais de 50 anos.

Doenças tais como a síndrome mielodisplásica, leucemia e linfoma também podem causar cicatrizes na medula óssea. Isto é chamado de mielofibrose secundária.

Sintomas de mielofibrose

Os sintomas de mielofibrose podem incluir:

Plenitude abdominal, dor ou sensação de estar cheio antes de terminar uma refeição (por causa de um aumento do baço)
Dor óssea
Contundência
Sangramento fácil
Fadiga
Aumento da probabilidade de contrair uma infecção
Pele pálida
Falta de ar com o exercício

Diagnóstico de mielofibrose

O exame físico pode revelar inchaço do baço. Mais tarde, também pode ocorrer um aumento do fígado.

Os testes que podem ser implementados incluem:

Hemograma completo (CBC) com esfregaço de sangue
Nível da enzima LDH
Testes genéticos

Um exame de sangue mostra os glóbulos vermelhos e glóbulos brancos imaturos. Uma biópsia de medula óssea é normalmente necessária para fazer o diagnóstico e para excluir outras causas dos sintomas.

Tratamento de mielofibrose

No passado, o tratamento da mielofibrose dependia dos sintomas e do grau de baixas contagens de sangue.

Nos jovens, o transplante de medula óssea ou de células-tronco parece melhorar as perspetivas, podendo curar a doença. Uma remissão a longo prazo (5 anos) é possível para alguns pacientes sujeitos a transplante de medula óssea. Esse tratamento deve ser considerado especialmente para pacientes mais jovens.

Outro tratamento pode envolver:

Transfusões de sangue e medicamentos para corrigir a anemia
Radiação e quimioterapia
Medicamentos para segmentar uma mutação genética ligada a esta doença, se presente
Esplenectomia (remoção do baço), se o inchaço provocar sintomas, ou para ajudar a combater a anemia