sábado, 30 de dezembro de 2017

Síndrome nefrótica congênita

Síndrome nefrótica congênita é uma doença transmitida através das famílias em que um bebê desenvolve proteína na urina e inchaço do corpo. Congênita significa que está presente desde o nascimento. No entanto, este grupo de desordens também inclui síndrome nefrótica que ocorre nos primeiros 3 meses de vida.

Causas de síndrome nefrótica congênita

Síndrome nefrótica congênita é uma forma muito rara de síndrome nefrótica que ocorre principalmente em famílias de origem finlandesa e que se desenvolve logo após o nascimento. Ela é herdada, o que significa que é transmitida através das famílias.
As crianças com esta desordem têm uma forma anormal de uma proteína chamada nefrina. Os filtros do rim (glomérulos) precisam desta proteína para funcionar normalmente.

Sintomas de síndrome nefrótica congênita

Os sintomas da síndrome nefrótica incluem:
  • Tosse
  • Diminuição da produção de urina
  • Aparência espumosa da urina
  • Baixo peso no nascimento
  • Pouco apetite
  • Inchaço (corpo total)

Tratamento de síndrome nefrótica congênita

Um tratamento precoce agressivo torna-se necessário para controlar esta desordem.
O tratamento pode envolver:
  • Antibióticos para controlar as infecções
  • Medicamentos para a pressão arterial, chamados de enzimas de conversão da angiotensina (ECA) e bloqueadores dos receptores da angiotensina (BRA) para reduzir a quantidade de proteína que vaza para a urina
  • Diuréticos ("comprimidos de água") para remover o excesso de fluidos
  • Medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), tais como indometacina, para reduzir a quantidade de proteína que vaza para a urina
  • Os fluidos podem ser limitados para ajudar a controlar o inchaço
O médico pode recomendar a remoção dos rins para parar a perda de proteína. Isto pode ser seguido por diálise ou por um transplante de rim.

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