sexta-feira, 15 de dezembro de 2017

Síndrome de Chediak-Higashi

Síndrome de Chediak-Higashi é uma doença rara do sistema imunológico e nervoso, que envolve cabelo, olhos e pele de cor pálida.

Causas de síndrome de Chediak-Higashi

Síndrome de Chediak-Higashi é transmitida através de famílias (herdada), sendo uma doença autossômica recessiva. Isto significa que ambos os pais são portadores de uma cópia não funcional do gene. Cada um dos pais deve passar o seu gene para a criança, para que estas possam sofrer dos sintomas da doença.
Os defeitos foram encontrados no gene CHS1. O defeito principal é encontrado em certas substâncias normalmente presentes em células da pele e de certos glóbulos brancos.


Sintomas de síndrome de Chediak-Higashi

As crianças com esta condição podem apresentar:
  • Cabelos e olhos claros (albinismo)
  • Aumento de infecções nos pulmões, pele e membranas mucosas
  • Nistagmo
A infecção de crianças afetadas por certos vírus, tais como o vírus de Epstein-Barr (EBV), pode causar uma doença mortal que se assemelha ao linfoma de câncer de sangue.
Outros sintomas podem incluir:


Tratamento de síndrome de Chediak-Higashi

Não existe tratamento específico para a síndrome de Chediak-Higashi. Transplantes de medula óssea realizados no início da doença parecem ser bem sucedidos em vários pacientes.
Os antibióticos são usados para tratar infecções. As drogas antivirais, tais como aciclovir e medicamentos de quimioterapia são frequentemente utilizadas na fase acelerada da doença. As transfusões de sangue e plaquetas são implementadas conforme necessário. Em alguns casos, uma cirurgia também pode ser necessária para drenar abcessos.

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