quinta-feira, 21 de dezembro de 2017

Hiperplasia adrenal congênita

Hiperplasia adrenal ou supra-renal congênita é o nome dado a um grupo de doenças hereditárias da glândula adrenal ou supra-renal.


Causas de hiperplasia adrenal congênita

As pessoas têm 2 glândulas supra-renais. Uma está localizada no topo de cada um dos rins. Estas glândulas produzem hormônios como o cortisol e aldosterona, que são essenciais para a vida. Pessoas com hiperplasia adrenal congênita têm falta de uma enzima da glândula adrenal que se torna necessária para produzir os hormônios.
Ao mesmo tempo, o corpo produz mais androgênio, um tipo de hormona sexual masculina. Isto faz com que características masculinas possam aparecer mais cedo (ou inadequadamente).
A hiperplasia adrenal congênita pode afetar os meninos e meninas. Cerca de 1 em 10.000 a 18.000 crianças nascem com hiperplasia adrenal congênita.


Sintomas de hiperplasia adrenal congênita

Os sintomas podem variar, dependendo do tipo de hiperplasia adrenal congênita, da idade da pessoa, ou de quando a doença é diagnosticada.
Crianças com formas mais leves podem não apresentar sinais ou sintomas da condição e podem não ser diagnosticadas até tão tarde quanto a adolescência.
Meninas com uma forma mais grave, muitas vezes têm genitais anormais no nascimento e podem ser diagnosticadas antes dos sintomas aparecerem.
Meninos aparentam ser normais quando nascem, mesmo quando têm uma forma mais grave.
Em crianças com a forma mais grave da doença, muitas vezes, os sintomas desenvolvem-se dentro de 2 ou 3 semanas após o nascimento.

Tratamento de hiperplasia adrenal congênita

O objetivo do tratamento é retornar a níveis hormonais normais ou próximos do normal. Isto é feito promovendo uma forma de cortisol, na maioria das vezes hidrocortisona. As pessoas podem necessitar de doses adicionais de medicamentos durante períodos de estresse, tais como doença grave ou cirurgia.
O médico pode determinar o sexo genético do bebê com genitália anormal, verificando os cromossomos (cariótipo). Meninas com os órgãos genitais de aparência do sexo masculino podem ser sujeitas a cirurgia da sua genitália durante a infância. Esteróides utilizados para tratar a hiperplasia adrenal congênita não costumam causar efeitos colaterais, como obesidade ou ossos fracos, porque as doses substituem os hormônios que o corpo da criança não pode produzir. É importante que os pais relatem sinais de infecção e estresse ao médico do seu filho, porque a criança pode precisar de mais medicação. Os esteróides não podem ser interrompidos de repente, já que isso pode levar a insuficiência adrenal.

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