segunda-feira, 11 de dezembro de 2017

Doença granulomatosa crônica

A doença granulomatosa crônica é uma doença hereditária em que certas células do sistema imunológico não funcionam adequadamente, o que leva a infecção contínua e grave.

Causas de doença granulomatosa crônica

Na doença granulomatosa crônica, células do sistema imunológico chamadas fagócitos são incapazes de matar alguns tipos de bactérias e fungos. Esta desordem ocorre a longo prazo (crônica) e motiva infecções repetidas (recorrentes). A condição é muitas vezes descoberta muito cedo na infância, mas formas mais leves podem ser diagnosticadas durante a adolescência ou até mesmo na idade adulta.
Os fatores de risco incluem um histórico familiar de infecções recorrentes ou crônicas.
Cerca de metade dos casos são passados através das famílias. Os meninos são mais propensos a obter o transtorno do que as raparigas. O gene defeituoso é transportado no cromossomo X. Os meninos têm 1 cromossomo X e um cromossomo Y. Se um menino tiver um cromossomo X com o gene defeituoso, ele pode herdar esta condição. As meninas têm 2 cromossomos X. Se uma menina tiver um cromossomo X com o gene defeituoso, o outro cromossomo X pode ter um gene a trabalhar para compensar esse facto. Uma menina tem que herdar o gene defeituoso de ambos os pais, a fim de ter a doença.

Sintomas de doença granulomatosa crônica

Doença granulomatosa crônica pode causar muitos tipos de infecções de pele que são difíceis de tratar, incluindo:
A condição também pode causar:
  • Diarreia persistente
  • Inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço

Tratamento de doença granulomatosa crônica

Os antibióticos são utilizados para tratar a doença mas também podem ser utilizados para prevenir infecções. Um medicamento chamado interferon gama também pode ajudar a reduzir o número de infecções graves. Uma cirurgia poderá ser necessária para tratar alguns abscessos.
A única cura para a doença granulomatosa crônica é o transplante de medula óssea ou transplante de células estaminais.

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