sábado, 23 de dezembro de 2017

Anemia esferocítica congênita

Anemia esferocítica congênita é um distúrbio da camada de superfície (membrana) de células vermelhas do sangue, o que faz com que os glóbulos vermelhos tomem uma forma de esferas e quebrem prematuramente os glóbulos vermelhos (anemia hemolítica).

Causas de anemia esferocítica congênita

Esta doença é causada por um gene defeituoso que resulta em membrana de células vermelhas do sangue anormais. As células afetadas têm uma área de superfície mais pequena para o seu volume de glóbulos vermelhos normais. Ter uma história familiar de esferocitose aumenta o risco desta doença.
A anemia pode variar de leve a grave. Em casos graves, o distúrbio pode ser encontrado na primeira infância, mas casos leves podem passar despercebidos até à idade adulta.
Este distúrbio é mais comum em pessoas de ascendência do Norte da Europa, mas já foi verificado em todas as raças.

Sintomas de anemia esferocítica congênita

Crianças podem apresentar coloração amarelada da pele e dos olhos (icterícia) e coloração clara (palidez).
Outros sintomas podem incluir:

Tratamento de anemia esferocítica congênita

A cirurgia para remover o baço (esplenectomia) cura a anemia, mas não corrige a forma de célula anormal.
Famílias com história de esferocitose devem avaliar os seus filhos para esta desordem.
As crianças devem esperar até aos 5 anos de idade para serem sujeitas a esplenectomia, devido ao risco de infecção. Em casos suaves descobertos em adultos, pode não ser necessário remover o baço.
Crianças e adultos devem receber uma vacina pneumocócica antes da cirurgia para remoção do baço. Eles também devem receber suplementos de ácido fólico. Vacinas adicionais podem ser necessárias, tendo por base o histórico da pessoa.

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