sábado, 23 de dezembro de 2017

Afibrinogenemia congênita

Afibrinogenemia congênita é uma doença de sangue rara e hereditária, em que o sangue não coagula normalmente, sendo uma condição que ocorre quando existe uma total ausência de uma proteína chamada fibrinogénio.

Causas de afibrinogenemia congênita

Esta doença rara é devida a um gene anormal que provoca uma completa ausência de fibrinogénio. O gene tem de ser transmitido a partir de ambos os progenitores.
Afibrinogenemia congênita pode ocorrer em homens ou mulheres.
Formas mais leves podem ocorrer em pessoas que herdam apenas um gene anormal dos seus pais.

Sintomas de afibrinogenemia congênita

Os sintomas da condição podem incluir:
  • Contusões
  • Sangramento do cordão umbilical logo após o nascimento
  • Sangramento nas mucosas
  • Hemorragia no cérebro
  • Hemorragias nas articulações
  • Sangramento intenso após lesão ou cirurgia
  • Hemorragias nasais que não param facilmente

Tratamento de afibrinogenemia congênita

Os seguintes tratamentos podem ser usados para episódios hemorrágicos ou para preparar uma cirurgia:
  • Crioprecipitado (um produto de sangue contendo fibrinogênio concentrado e outros fatores de coagulação)
  • Fibrinogênio (RiaSTAP)
  • Plasma
Pessoas com esta condição devem receber a vacina contra a hepatite B. Ser sujeito a muitas transfusões aumenta o seu risco de contrair hepatite.

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