segunda-feira, 13 de novembro de 2017

Síndrome de Bassen-Kornzweig

A síndrome de Bassen-Kornzweig é uma doença rara transmitida através das famílias, em que uma pessoa se torna incapaz de absorver totalmente as gorduras da dieta através dos intestinos.

Causas de síndrome de Bassen-Kornzweig

A síndrome de Bassen-Kornzweig é causada por um defeito num gene que diz ao corpo para criar lipoproteínas (moléculas de gordura combinada com a proteína). O defeito torna difícil para o corpo digerir corretamente gorduras e vitaminas essenciais.
Esta é uma condição autossômica recessiva que mais frequentemente afeta os homens.


Sintomas de síndrome de Bassen-Kornzweig

Os sintomas desta síndrome incluem:
  • Dificuldades de equilíbrio e coordenação
  • Curvatura da coluna vertebral
  • Diminuição da visão que piora ao longo do tempo
  • Atraso no desenvolvimento
  • Falha de crescimento na infância
  • Fraqueza muscular
  • Coordenação muscular pobre que geralmente se desenvolve após os 10 anos
  • Abdômen saliente
  • Fala arrastada
  • Anormalidades nas fezes, incluindo fezes gordurosas que aparecem de cor pálida, fezes espumosas e fezes com anormal mau-cheiro
Podem ainda ocorrer danos na retina do olho (retinite pigmentosa).

Tratamento de síndrome de Bassen-Kornzweig

O tratamento da síndrome envolve grandes doses de suplementos vitamínicos contendo vitaminas solúveis em gordura (vitamina A, vitamina D, vitamina E, e vitamina K).
Os suplementos de ácido linoléico também são recomendados.
Pessoas com esta condição devem falar com um nutricionista. Mudanças na dieta são necessárias para evitar problemas de estômago. Isto envolve:
  • Limitar a ingestão de gordura a 5 a 20 gramas por dia.
  • Não comer mais de 5 onças diárias de carne magra, peixe ou aves de capoeira.
  • Usar leite desnatado em vez de leite integral.
  • Suplementos de triglicerideos de cadeia média que são tomados sob a supervisão de um profissional de saúde. Estes devem ser usados com cautela, já que podem causar danos ao fígado.

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