terça-feira, 3 de outubro de 2017

Agamaglobulinemia

Agamaglobulinemia é uma desordem hereditária, na qual uma pessoa apresenta níveis muito baixos de proteínas protetoras do sistema imune, chamadas imunoglobulinas. As imunoglobulinas são um tipo de anticorpo. Os baixos níveis destes anticorpos tornam uma pessoa mais propensa a ter infecções.


Causas de agamaglobulinemia

Esta é uma doença rara que afeta principalmente os homens, sendo causada por um defeito no gene que bloqueia o crescimento normal de células imunes maduras, chamadas de linfócitos B.
Como resultado, o corpo produz muito poucas (se alguma) imunoglobulinas. As imunoglobulinas desempenham um papel importante na resposta imunitária que protege contra doença e infecção.
As pessoas com este transtorno desenvolvem infecções repetidas vezes. Infecções comuns incluem as que são causadas por bactérias, como Haemophilus influenzae, pneumococo (Streptococcus pneumoniae) e estafilococos. Os locais mais comuns de infecção incluem:
  • Trato gastrointestinal
  • Articulações
  • Pulmões
  • Pele
  • Vias respiratórias superiores
Agamaglobulinemia é uma condição herdada, o que significa que outras pessoas da sua família podem ter a condição.


Sintomas de agamaglobulinemia

Os sintomas associados à condição incluem episódios frequentes de:
  • Bronquite (infecção das vias aéreas)
  • Diarreia crônica
  • Conjuntivite (infecção ocular)
  • Otite média (infecção do ouvido médio)
  • Pneumonia (infecção pulmonar)
  • Sinusite
  • Infecções de pele
  • Infecções do trato respiratório superior
Normalmente, as infecções aparecem nos primeiros 4 anos de vida.
Outros sintomas incluem:
  • Bronquiectasia (uma doença em que os pequenos sacos de ar nos pulmões se tornam danificados e ampliados)
  • Asma sem uma causa conhecida

Diagnóstico de agamaglobulinemia

A desordem é confirmada por análises ao sangue, que medem os níveis de imunoglobulinas.
Os testes podem incluir:
  • Citometria de fluxo para medir linfócitos B circulantes
  • Imunoeletroforese - soro
  • Imunoglobulinas quantitativas - IgG, IgA, IgM (geralmente medido por nefelometria)


Tratamento de agamaglobulinemia

O tratamento envolve tomar medidas para reduzir o número e a gravidade das infecções. Os antibióticos são frequentemente necessários para tratar infecções bacterianas.
Imunoglobulinas podem ser dadas através de uma veia, para estimular o sistema imunológico.
Um transplante de medula óssea também pode ser considerado.


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