terça-feira, 5 de setembro de 2017

Histiocitose

Histiocitose é um nome genérico para um grupo de doenças ou síndromes que envolvem um aumento anormal no número de células imunes que são chamadas de histiócitos.
Histiocitose também pode ser conhecida por histiocitose X; histiocitose de células de Langerhans; granuloma eosinofílica; pulmonar histiocitose X; reticuloendoteliose não lipídica; doença de Hand-Schuller-Christian e doença de Letterer-Siwe.

Existem três classes principais de histiocitose:
  • Histiocitose de células de Langerhans, que também é chamada de histiocitose X
  • Síndrome de histiocitose maligna (agora conhecida como linfoma de célula T)
  • Histiocitose de células Não-Langerhans (também conhecida como síndrome hemofagocítica)
Este artigo incide apenas sobre células de Langerhans (histiocitose X).


Causas de histiocitose

Histiocitose X tem sido tipicamente considerada como uma condição semelhante a câncer. Mas, mais recentemente, os pesquisadores começaram a pensar que esta pode ser uma desordem auto-imune. Neste tipo de desordem, células do sistema imunológico de uma pessoa atacam o próprio corpo, por engano, em vez de ajudar o corpo a combater infecções. As células imunitárias adicionais do corpo fazem com que se possam formar tumores, que podem afetar várias partes do corpo, incluindo os ossos, crânio, e outras áreas.
Algumas formas da doença são genéticas, o que significa que são herdadas.
Pensa-se que histiocitose X possa afetar cerca de 1 em cada 200.000 pessoas a cada ano. Esta, é mais frequentemente vista em crianças com idades entre 1 e 15 anos, com a maior taxa a ocorrer entre as crianças com idades entre 5 e 10 anos.
Pulmonar histiocitose X é um tipo específico de histiocitose X que envolve inchaço das vias aéreas pequenas e pequenos vasos sanguíneos dos pulmões, o que leva a inflamação pulmonar e a danos de endurecimento. Esta é mais comum em pessoas com idade entre os 30 e 40 anos, geralmente fumantes de cigarros. A causa é desconhecida.

Sintomas de histiocitose

Muitas vezes, histiocitose X afeta todo o corpo. Uma doença que afeta todo o corpo é chamado de desordem "sistêmica".
Os sintomas podem variar entre crianças e adultos, mas podem ocorrer alguns dos mesmos sintomas. Os tumores nos ossos que suportam peso, como as pernas ou ossos da coluna vertebral, podem ser sujeitos a fratura sem uma razão óbvia.
Os sintomas em crianças podem incluir:
Muitas vezes, crianças com mais de 5 anos de idade só têm envolvimento ósseo.
Os sintomas em adultos podem incluir:
  • Dor óssea
  • Dor no peito
  • Tosse
  • Febre
  • Desconforto geral, inquietação ou sensação de mal estar
  • O aumento da quantidade de urina
  • Erupção cutânea
  • Falta de ar
  • Sede e aumento de ingestão de líquidos
  • Perda de peso


Tratamento de histiocitose

Esta doença é tratada com corticosteróides que suprimem a função imunológica (incluindo as células perigosas). Fumar pode piorar a resposta ao tratamento, e deve ser interrompido.
As crianças podem ser administradas com outras medicações, dependendo do seu prognóstico. Tais medicamentos podem incluir:
  • Ciclofosfamida
  • Etoposide
  • Metotrexato
  • vinblastina
A terapia de radiação ou cirurgia também podem ser utilizadas para tratar lesões ósseas.

Outros tratamentos podem incluir:
  • Antibióticos para combater infecções
  • Apoio respiratório (com uma máquina de respiração)
  • Terapia de reposição hormonal
  • Fisioterapia
  • Shampoos especiais para problemas do couro cabeludo
  • O tratamento de suporte (também chamado de cuidados de conforto) para aliviar os sintomas

Nenhum comentário:
ACOMPANHE OS ARTIGOS DO BLOG NO SEU EMAIL