terça-feira, 8 de agosto de 2017

Mielofibrose

Mielofibrose é um distúrbio da medula óssea, em que a medula é substituída por tecido fibroso de cicatriz.


Causas de mielofibrose

A medula óssea é o tecido mole e gordo dentro dos seus ossos. Células-tronco são células imaturas na medula óssea que se desenvolvem em todas as células sanguíneas. O sangue é constituído por:
  • Glóbulos vermelhos (que transportam oxigênio para os tecidos)
  • Glóbulos brancos (que combatem a infecção)
  • Plaquetas (que ajudam o coágulo de sangue)
Quando a medula óssea é afetada, não pode produzir células sanguíneas suficientes e podem ocorrer anemia, problemas de hemorragia e aumento do risco de infecções.
Como resultado, o fígado e o baço tentam produzir algumas dessas células sanguíneas. Isto faz com que estes órgãos possam inchar.
A causa de mielofibrose é desconhecida e não existem fatores de risco conhecidos. Quando ocorre, geralmente desenvolve-se lentamente em pessoas com mais de 50 anos.
Doenças tais como a síndrome mielodisplásica, leucemia e linfoma também podem causar cicatrizes na medula óssea. Isto é chamado de mielofibrose secundária.

Sintomas de mielofibrose

Os sintomas de mielofibrose podem incluir:
  • Plenitude abdominal, dor ou sensação de estar cheio antes de terminar uma refeição (por causa de um aumento do baço)
  • Dor óssea
  • Contundência
  • Sangramento fácil
  • Fadiga
  • Aumento da probabilidade de contrair uma infecção
  • Pele pálida
  • Falta de ar com o exercício


Diagnóstico de mielofibrose

O exame físico pode revelar inchaço do baço. Mais tarde, também pode ocorrer um aumento do fígado.
Os testes que podem ser implementados incluem:
  • Hemograma completo (CBC) com esfregaço de sangue
  • Nível da enzima LDH
  • Testes genéticos
Um exame de sangue mostra os glóbulos vermelhos e glóbulos brancos imaturos. Uma biópsia de medula óssea é normalmente necessária para fazer o diagnóstico e para excluir outras causas dos sintomas.


Tratamento de mielofibrose

No passado, o tratamento da mielofibrose dependia dos sintomas e do grau de baixas contagens de sangue.
Nos jovens, o transplante de medula óssea ou de células-tronco parece melhorar as perspetivas, podendo curar a doença. Uma remissão a longo prazo (5 anos) é possível para alguns pacientes sujeitos a transplante de medula óssea. Esse tratamento deve ser considerado especialmente para pacientes mais jovens.
Outro tratamento pode envolver:
  • Transfusões de sangue e medicamentos para corrigir a anemia
  • Radiação e quimioterapia
  • Medicamentos para segmentar uma mutação genética ligada a esta doença, se presente
  • Esplenectomia (remoção do baço), se o inchaço provocar sintomas, ou para ajudar a combater a anemia

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