quarta-feira, 5 de julho de 2017

Síndrome de Stickler

Síndrome de Stickler é uma desordem genética progressiva do tecido conjuntivo em todo o corpo. A condição foi descrita pela primeira vez pelo Dr. Gunnar B. Stickler em 1965 e foi originalmente chamada de "Artro-oftalmopatia progressiva hereditária" por causa da sua tendência para afetar as articulações e os olhos.

Características de síndrome de Stickler

Síndrome de Stickler está associada a problemas de visão (miopia grave e descolamento de retina), de audição (perda auditiva e infecções de ouvido frequentes), anomalias craniofaciais (pequenos narizes e queixos, fenda palatina) anormalidades músculo-esqueléticas (artrite e articulações soltas), bem como outros problemas causados por colágeno anormal. Um grupo particular de características físicas, chamado de sequência de Robin, também é comum em pessoas com Síndrome de Stickler. A sequência de Robin inclui fenda palatina, uma grande língua (macroglossia), e uma pequena mandíbula (micrognatia).

Síndrome de Stickler afeta a visão

Miopia extrema é um dos sinais mais antigos e característicos da síndrome de Stickler. A retina periférica fina associada pode levar a rupturas retinianas, buracos e descolamento de retina e cicatrizes que podem reduzir permanentemente a visão. A catarata (opacificação do cristalino no olho) pode reduzir a visão, e normalmente ocorre numa idade mais jovem em indivíduos com síndrome de Stickler.

Tratamento de síndrome de Stickler

No início, a avaliação regular a longo prazo é essencial. Óculos ou lentes de contato são utilizadas para correção de miopia. O laser pode ser aplicado a áreas da retina fina para reduzir o risco de descolamento. Cirurgia adicional da retina pode ser necessária para reparar descolamentos. Uma catarata significativa pode exigir a remoção da lente.

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