quinta-feira, 1 de junho de 2017

Doença de Castleman

Doença de Castleman é uma doença rara que envolve um crescimento excessivo (proliferação) de células na rede de combate de doença do corpo (sistema linfático). Também conhecida como hiperplasia do linfonodo gigante, a doença de Castleman pode ocorrer de forma localizada (unicêntrica) ou generalizada (multicêntrica).
Tratamento e perspetivas variam, dependendo do tipo de doença Castleman que uma pessoa tenha. O tipo localizado pode ser geralmente tratado com sucesso com uma cirurgia.
Por vezes, associada à infecção por HIV, a doença de Castleman multicêntrica pode ser fatal. A doença de Castleman multicêntrica também está associada com outras doenças de proliferação celular, incluindo o câncer do sistema linfático (linfoma), sarcoma de Kaposi e síndrome de POEMS.

Sintomas de doença de Castleman

Existem dois tipos básicos de doença de Castleman:
  • Doença de Sastleman unicêntrica. Esta forma localizada da doença afeta apenas uma única glândula (linfonodo) no seu sistema linfático.
  • Doença de Castleman multicêntrica. Este tipo afeta vários nódulos linfáticos e tecidos linfáticos, podendo enfraquecer gravemente o sistema imunológico.
A doença multicêntrica de Castleman pode ser classificada como:
  • Doença multicêntrica sem síndrome de POEMS
  • Doença multicêntrica com síndrome de POEMS que envolve áreas de osso anormal (lesões osteoescleróticas)
  • Doença multicêntrica com síndrome de POEMS sem lesões osteoescleróticas

Causas de doença de Castleman

Não está claro o que causa esta condição. No entanto, a infecção por um vírus chamado herpes humano tipo 8 (HHV-8) está associada com a doença de Castleman multicêntrica.
O vírus HHV-8 também tem sido associado com o desenvolvimento do sarcoma de Kaposi, um tumor canceroso das paredes dos vasos sanguíneos, que pode ser uma complicação de HIV/SIDA. Estudos descobriram que HHV-8 está presente em pessoas HIV-positivas que têm a doença de Castleman, e em 40 a 50 por cento das pessoas HIV-negativas com a doença de Castleman.
O papel preciso de HHV-8 não é claro, mas parece causar o mau funcionamento das células do sistema imunitário, o que motiva uma reprodução rapida das mesmas. As células do sistema imunitário produzem uma proteína chamada interleucina-6 (IL-6) que contribui para o crescimento excessivo de células linfáticas.

Diagnóstico de doença de Castleman

Frequentemente, as pessoas com doença de Castleman unicêntrica não notam quaisquer sinais ou sintomas. O linfonodo doente pode ser encontrado durante uma triagem ou tratamento de outra doença.
Se existir suspeita da doença de Castleman unicêntrica ou multicêntrica, provavelmente, o médico recorrerá a um exame físico completo dos seus nódulos linfáticos para determinar o seu tamanho e consistência.
O seu médico pode recomendar:
  • Os exames de sangue e urina, para ajudar a descartar outras infecções ou doenças. Estes testes também podem revelar anemia e alterações nas proteínas do sangue, que por vezes são características da doença.
  • Os exames de imagem, para detetar aumento dos gânglios linfáticos, fígado e baço. Pode ser utilizada tomografia computadorizada ou ressonância magnética do pescoço, tórax, abdômen e pelve. A tomografia de emissão de positrões (PET-scan) também pode ser utilizada para diagnosticar a doença e para avaliar se o tratamento é eficaz.
  • Biópsia de linfonodo para diferenciar a doença de Castleman a partir de outros tipos de distúrbios do tecido linfático, como o linfoma. Uma amostra de tecido a partir de um nó linfático aumentado é removido e examinado no laboratório. Dependendo da localização do nó de linfa, a biópsia pode ser feita sob anestesia local ou durante uma cirurgia mais extensa.

Tratamento para doença de Castleman

O tratamento depende do tipo de doença  que a pessoa tem.

Tratamento da doença de Castleman unicêntrica

Esta doença pode ser curada através da remoção cirúrgica do nódulo linfático doente. Se o nó de linfa situar-se no peito ou no abdômen (que é frequentemente o caso), uma grande cirurgia pode ser necessária.
Se a remoção cirúrgica não for possível, medicação pode ser usada para encolher o nódulo linfático. A terapia de radiação também pode ser um meio eficaz para destruir o tecido afetado.
Você vai precisar de implementar exames de acompanhamento, incluindo exames de imagens para verificar se existem recaídas.

Tratamento da doença de Castleman multicêntrica

Geralmente, a cirurgia não é uma opção para esta doença, devido ao número de nodos linfáticos envolvidos. No entanto, a cirurgia para remover um aumento do baço pode ser uma opção para ajudar a aliviar os sintomas.
Geralmente, o tratamento envolve medicamentos e outras terapias para controlar o crescimento excessivo de células. O tratamento específico depende da extensão da sua doença e do facto de você ter ou não HIV ou infecção HHV-8 ou ambos.
As opções incluem:
  • Anticorpos monoclonais, para bloquear a acção da proteína de IL-6, que contribui para o crescimento excessivo das células. O médico pode recomendar um tratamento inicial com um anticorpo monoclonal, como siltuximab (Sylvant), se você não tiver danos nos órgãoa, HIV ou infecção por HHV-8.
  • A quimioterapia, para retardar o crescimento excessivo de células linfáticas. O seu médico pode recomendar a adição de quimioterapia se a doença não responder a anticorpos monoclonais ou se você tiver falência de órgãos.
  • Os corticosteróides, para controlar a inflamação.
  • As drogas anti-virais, para bloquear a atividade do HHV-8 ou do HIV.
  • A talidomida (Thalomid), para bloquear a acção da proteína de IL-6. A talidomida é um modulador do sistema imunológico que se demonstrou ser eficaz na indução da remissão da doença de Castleman.

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