quinta-feira, 20 de abril de 2017

Macroglobulinemia de Waldenstrom

Macroglobulinemia de Waldenstrom é uma doença rara, sendo um câncer de crescimento lento, uma forma de linfoma não-Hodgkin. Macroglobulinemia de Waldenstrom também é conhecido como linfoma linfoplasmacítico.
Macroglobulinemia de Waldenstrom começa no sistema imunitário. Ela começa nos glóbulos brancos chamados linfócitos B (células B). As células B desempenham um papel chave no sistema imunitário do organismo. Algumas células B desenvolvem-se em células plasmáticas. As células plasmáticas produzem anticorpos (também chamados de imunoglobulinas). Anticorpos ajudam a combater vírus e outras substâncias estranhas.
Por vezes, as células B tornam-se cancerosas antes de se transformar em células plasmáticas maduras. Estas células B anormais multiplicam-se sem controle e produzem grandes quantidades de anticorpos IgM (imunoglobulina). Altos níveis de IgM podem causar engrossamento do sangue de uma pessoa. Isto torna mais difícil para o sangue fluir através do corpo. 
As células envolvidas na macroglobulinemia de Waldenstrom crescem principalmente na medula óssea. A medula óssea é o tecido macio e esponjoso no interior da maioria dos ossos.
Macroglobulinemia de Waldenstrom principalmente em adultos mais velhos não é curável, mas é normalmente tratável.

Sintomas de macroglobulinemia de Waldenstrom

Alguns pacientes não têm sinais ou sintomas. Nestes casos, a condição pode ser detetada durante um exame de sangue de rotina.
Aqueles que têm sintomas podem experimentar:
  • Fraqueza e fadiga severa
  • Perda de apetite ou peso
  • Febre
  • Sangramento do nariz e gengivas
  • Hematomas fáceis na pele
  • Suor noturno
  • Inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, virilha ou axilas
  • Aumento do baço e do fígado (sensação de barriga inchada)
  • Dormência ou formigueiro nas mãos, pés, pernas, orelhas ou nariz
  • Problemas de visão
  • Dores de cabeça, tonturas ou confusão
Várias condições podem resultar de macroglobulinemia de Waldenstrom, mas nem todos os pacientes as desenvolvem. Estas incluem:
  • Síndrome de hiperviscosidade
  • Crioglobulinemia
  • Doença por aglutininas a frio
  • Amiloidose

Diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom

O médico pode suspeitar desta condição se um exame de sangue de rotina mostrar baixa contagem do sangue ou níveis de proteína incomuns.
Os testes para confirmar o diagnóstico podem incluir:
  • Exames de sangue adicionais para medir os níveis de anticorpos diferentes, particularmente IgM. IgM tem de estar presente no sangue para um diagnóstico desta condição. Exames de sangue também podem medir outras proteínas, bem como a espessura do sangue.
  • Biópsia de medula óssea, que deteta linfócitos anormais na medula óssea. Uma agulha longa remove uma pequena amostra de medula óssea do osso e líquido a partir do osso ilíaco ou esterno, e o médico examinará a amostra para células anormais.
  • Citometria de fluxo, que analisa os marcadores tumorais, substâncias liberadas pelo câncer. A citometria de fluxo pode ajudar a determinar o tipo exato de linfoma.
  • Citogenética, que examina o material genético das células do linfoma.
Outros exames também podem ser feitos para confirmar o diagnóstico. Estes incluem testes de urina e exames de imagem como a tomografia computadorizada ou raios-X.


Tratamento para macroglobulinemia de Waldenstrom

Pessoas com macroglobulinemia de Waldenstrom que não têm sintomas da doença são normalmente seguidas até que os sintomas ou complicações se desenvolvem. Isto permite-lhes evitar os efeitos colaterais de quimioterapia, até que necessitem de tratamento. O tratamento começa se eles tiverem:
  • Síndrome de hiperviscosidade
  • Anemia (baixos níveis de células vermelhas do sangue)
  • Problemas renais
  • Problemas cardíacos
  • Danos nos nervos
Não existe um tratamento padrão para um paciente com esta condição. Geralmente, o tratamento envolve quimioterapia, terapia biológica, ou uma combinação dos dois. Muitas pessoas requerem mais do que um tipo de quimioterapia ou terapia biológica ao longo do tempo.

As drogas da quimioterapia param o crescimento das células cancerosas. Normalmente, elas são tomadas por via oral ou injetadas na veia ou músculo. Vários medicamentos anticancerígenos diferentes são usados para tratar esta condição, mas podem causar efeitos laterais temporários como:

Terapia biológica

Esta abordagem também é chamada de imunoterapia e estimula o sistema imunológico para combater o câncer. A terapia biológica utiliza substâncias que ocorrem naturalmente, tais como anticorpos monoclonais, fatores de crescimento e vacinas, para lutar contra o câncer. Como a quimioterapia, a imunoterapia pode causar efeitos secundários.

Doses elevadas de quimioterapia com transplante de células estaminais

Neste procedimento, as células (células sanguíneas imaturas) são removidas do sangue ou da medula óssea do paciente. Uma vez removidas, elas são congeladas. O doente recebe doses elevadas de quimioterapia. As células estaminais são então armazenadas e infundidas na corrente sanguínea do paciente. Estas células crescem em novas células sanguíneas. Transplantes de células estaminais têm curto significado e efeitos colaterais a longo prazo.

Plasmaferese

A plasmaférese também é chamada de troca de plasma. Ela pode ser realizada para aliviar os sintomas causados por um espessamento do sangue.
Durante plasmaferese, o sangue é removido do paciente e faz-se passar através de uma máquina que separa o plasma (a parte líquida do sangue que contém o anticorpo IgM anormal) a partir de outras partes (glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas). Os glóbulos vermelhos e brancos e plaquetas são devolvidos ao paciente. Além disso, ao paciente é dado um substituto do plasma ou plasma doado.
Plasmaferese reduz IgM a níveis seguros e torna o sangue menos viscoso. Mas isto não afeta as células do linfoma que produzem o anticorpo IgM.

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