sábado, 22 de abril de 2017

Granulomatose de Wegener

Granulomatose de Wegener é uma doença rara marcada por relativa inflamação dos vasos sanguíneos, sendo uma condição potencialmente fatal.
Na granulomatose de Wegener, danos ocorrem devido a inflamação nas paredes das artérias e veias de pequeno e médio porte. Este dano interfere com o fornecimento normal de sangue para os tecidos próximos. Como resultado, os tecidos em muitas partes do corpo podem ser lesados e destruídos.
Os tecidos afetados por granulomatose de Wegener contêm “ilhas” de células inflamadas. Estas são chamadas granulomas.
Três áreas do corpo são mais comumente afetadas:
  • Vias aéreas superiores (incluindo os seios nasais, traqueia e nariz). Nas vias aéreas superiores, a destruição dos tecidos provoca crônicos problemas nasais e nos seios. Muitas pessoas com granulomatose  de Wegener, consultam primeiramente os seus médicos por causa de sinusite, coriza persistente ou nariz com sangramento frequente.
  • Pulmões. Na maioria das pessoas com granulomatose de Wegener, a inflamação também atinge os pulmões. Isto provoca uma doença respiratória. Os sintomas incluem tosse, falta de ar, pieira ou tosse com sangue.
  • Rins. Danos nos rins afetam a maioria das pessoas com granulomatose de Wegener. Mas, em muitos casos, este dano é suave e não causa quaisquer sintomas. No entanto, nalgumas pessoas, o dano renal é mais grave. Este pode causar insuficiência renal.
Nalguns casos, granulomatose de Wegener envolve outros órgãos e pode incluir os olhos, ouvidos, pele, articulações, coração e nervos.
Pensa-se que a granulomatose de Wegener seja uma doença auto-imune. Isto significa que as defesas imunitárias do corpo atacam erradamente as próprias células e tecidos do corpo. Neste caso, o ataque do sistema imunológico mal direcionado visa os vasos sanguíneos, o que desencadeia inflamação e danos.

Sintomas de granulomatose de Wegener

Quando inicilamente a granulomatose de Wegener se desenvolve, a maioria das pessoas têm queixas respiratórias superiores. Os sintomas mais comuns da granulomatose de Wegener incluem:
À medida que a doença piora, sintomas respiratórios superiores normalmente pioram. Outras partes do corpo também podem ser afetadas.
Alguns sintomas podem ocorrer, dependendo da localização e gravidade da inflamação:

Os sintomas de sinusite crônica que podem ocorrer, podem incluir:
  • Dor no sinus
  • Corrimento nasal descolorido
  • Feridas ou crostas dentro do nariz
  • Perda de audição e dor de ouvido
Os sintomas pulmonares podem incluir:
  • Tosse
  • Falta de ar
  • Pieira
  • Tossir sangue
O desconforto no peito pode ser devido a:
  • Inflamação nos pulmões e vias respiratórias
  • Coágulos de sangue nos pulmões
  • Gengivas inflamadas
  • Úlceras nas amígdalas
Sintomas oculares podem ocorrer, tais como:
  • Dor nos olhos
  • Vermelhidão
  • A sensação de queimadura
  • Visão enfraquecida ou visão dupla (raro)
Os sintomas de pele podem incluir:
  • Manchas vermelhas ou roxas
  • Bolhas pequenas
  • Úlceras
  • Nódulos pequenos
  • Inchaço nas articulações (devido a artrite)
  • Membros inchados (devido a coágulos sanguíneos)
Sintomas causados por um estreitamento da porção superior da traqueia também podem surgir, tais como:

Diagnóstico de granulomatose de Wegener

O seu médico pode suspeitar de granulomatose de Wegener se você tiver:
  • Sintomas extraordinariamente persistentes de sinusite
  • Sintomas do trato respiratório ou doença renal inexplicável
  • Sintomas que pioram apesar do tratamento
Muitos dos primeiros sintomas da granulomatose de Wegener são semelhantes aos de problemas respiratórios mais leves e mais comuns. Como resultado, a pessoa com granulomatose de Wegener, muitas vezes tem sintomas durante meses antes de um diagnóstico correto ser feito.
O seu médico irá avaliar os sintomas e história médica. Isto incluirá quaisquer tratamentos que você recebeu até agora.
O médico também deverá realizar um exame físico completo. Ele poderá verificar cuidadosamente o seu trato respiratório, desde a ponta do nariz até à base dos seus pulmões. O médico irá procurar evidências de inflamação e lesão dos tecidos e também pode analisar os seu olhos, ouvidos, coração e pele.
Após o exame físico, o médico pode necessitar de realizar testes. Estes testes irão procurar inflamação e danos nos órgãos. Os testes vão-se concentrar no trato respiratório superior, pulmões e rins. Estes testes podem incluir:
  • Hemograma completo (CBC) para procurar evidências de anemia (comum na granulomatose de Wegener), contagem de glóbulos brancos anormais e anormalidades na contagem de plaquetas que possam sugerir outro diagnóstico
  • Testes para avaliar a função renal
  • Um exame de sangue para um anticorpo que é encontrado na maioria das pessoas com granulomatose de Wegener
  • Um exame de urina para verificar se existem danos nos rins
  • Radiografia de tórax para procurar evidências de danos nos pulmões ou nódulos
  • Raio-X do seio nasal ou tomografia computadorizada para determinar se você tem sinusite
Estes testes também ajudam a verificar a existência de outras doenças que possam causar sintomas semelhantes a granulomatose  de Wegener.
A única maneira de confirmar este diagnóstico é através de uma biópsia. O tecido é tirado de um órgão afetado e será então examinado sob um microscópio para verificar se existem granulomas e áreas de inflamação.

Tratamento para granulomatose de Wegener

Geralmente, o tratamento inicial a prednisona corticosteróide anti-inflamatória. Para doença mais branda ou mais limitada, o médico também pode recomendar o tratamento com metotrexato (Folex, Rheumatrex).
Para a doença ativa ou grave, o médico pode recomendar o tratamento com uma combinação de duas drogas, prednisona juntamente com ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar) ou rituximab (Rituxan). Ciclofosfamida e rituximab são poderosos medicamentos para suprimir o sistema imunológico.
Quando os sintomas diminuem, o seu médico vai tentar reduzir a dose de cada medicamento de forma gradual.
Uma vez que a sua condição melhora e depois de você tomar ciclofosfamida ou rituximab por três a seis meses, o médico pode sugerir uma troca de medicamentos. Ele pode recomendar metotrexato ou azatioprina (Imuran, Azasan) para um total de um ano de tratamento. No entanto, cursos de terapia mais longos podem ser necessários se o controle da doença for interrompido por períodos de doença ativa.
A ciclofosfamida é uma droga muito forte. Esta pode causar efeitos secundários graves, tais como danos na bexiga (especialmente sangramento) e um aumento do risco de câncer da bexiga. Ciclofosfamida e rituximab aumentam o risco de uma pessoa poder ter infecções graves.
Se você desenvolver efeitos secundários graves relacionados com estes medicamentos, o seu médico pode prescrever um medicamento alternativo.
Um procedimento chamado plasmaférese pode ajudar algumas pessoas. Neste procedimento, o sangue é filtrado e devolvido ao corpo. Este procedimento pode ajudar porque remove anticorpos nocivos, mas detalhes sobre os motivos pelos quais este procedimento funciona são desconhecidos.

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