sábado, 24 de dezembro de 2016

Miastenia ou doença que motiva fraqueza muscular

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A miastenia grave é uma doença crônica (de longa duração) e rara que afeta a forma como os músculos respondem a sinais dos nervos, levando a fraqueza muscular. A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta principalmente mulheres entre as idades de 20 e 40 anos. Depois dos 50 anos de idade, os homens são mais propensos a ter a doença.
O movimento muscular normal baseia-se em sinais químicos dos nervos. Os sinais nervosos motivam que as terminações nervosas possam libertar um produto químico chamado acetilcolina no pequeno espaço entre o nervo e o músculo. Este produto químico liga-se a receptores de acetilcolina especiais sobre as células musculares, fazendo com que o músculo se contraia.

Causas de miastenia

Miastenia grave é uma doença auto-imune, o que significa que o mecanismo de defesa do corpo, o sistema imunológico, começa a atacar os próprios tecidos do corpo, em vez de invasores estranhos, tais como um vírus. Em miastenia grave, o sistema imunitário ataca os receptores de acetilcolina com anticorpos específicos. Alguns dos receptores são destruídos ou bloqueados, o que significa que a mensagem química não pode ser recebida. Assim, os músculos não contraem adequadamente e tornam-se fracos. Estima-se que até 80% dos receptores podem ser danificados com esta doença.
Normalmente, a quantidade de acetilcolina disponível para ser liberada para as células musculares diminui com a atividade repetida, prolongada ou extenuante. Numa pessoa com miastenia grave, essa diminuição normal, combinada com menos receptores a trabalhar provoca fraqueza crescente ou fadiga miastênica. Músculos que podem parecer normais no início, tornam-se fracos com o uso continuado. É por isso que uma pessoa com miastenia grave irá sentir-se mais forte imediatamente após acordar ou depois de repousar, e mais fraca no final do dia, quando os músculos estão em uso contínuo. Normalmente, a miastenia grave ataca os músculos do rosto em primeiro lugar. Geralmente, os músculos que controlam as pálpebras e movimentos oculares são afetados no início da doença. Mais tarde, a fraqueza facial pode motivar dificuldade para sorrir, mastigar, engolir e falar. Na maioria das pessoas, eventualmente, a doença espalha-se para outras áreas e pode afetar os músculos dos braços e pernas. Por vezes, a doença afeta os músculos que controlam a respiração. Nalgumas situações, como durante uma infecção respiratória, esta fraqueza pode levar a uma crise miasténica durante o qual a pessoa pode necessitar de assistência para respirar.

Ninguém sabe o que faz com que o corpo possa atacar as suas próprias células. O timo, uma glândula localizada no peito, logo acima do coração, está envolvida muito cedo na imunidade, e parece desempenhar um papel importante na miastenia grave, embora o seu papel preciso ainda não seja compreendido. O timo é anormal na maioria das pessoas com miastenia grave, e cerca de 10% a 15% de pessoas com a doença têm um tumor benigno (não canceroso) do timo.
Embora não se acredite que miastenia grave possa ser hereditária ou contagiosa, os bebês nascidos de mães que têm miastenia grave têm um risco aumentado de ter a doença no momento do nascimento. Provavelmente, isto ocorre porque o bebê adquire os anticorpos que atacam as células do corpo da mãe durante a gestação. Normalmente, os sintomas do bebê desaparecem dentro de algumas semanas após o nascimento.

Sintomas de miastenia

Os principais sintomas da miastenia grave é a rápida fraqueza dos músculos. Estes sintomas podem assumir muitas formas, e os sintomas podem ser mais ou menos graves em diferentes pessoas. Os sintomas podem incluir algumas ou todas as seguintes características:
  • Músculos que se tornam progressivamente mais fracos com o uso prolongado
  • A fraqueza muscular que parece melhorar pela manhã ou após o repouso e piorar depois da atividade ou no final do dia
  • Pálpebras caídas
  • Visão turva ou dupla
  • Uma mudança nas expressões faciais, como um sorriso que se parece mais com uma careta
  • Músculos da mandíbula que se cansam facilmente
  • Dificuldade de deglutição
  • Discurso arrastada ou prejudicado
  • Fraqueza nos braços, pernas, dedos, mãos ou pescoço
  • Falta de ar
Fraqueza grave e repentina (crise miastênica) pode desenvolver-se sem aviso, por vezes desencadeada por uma infecção ou outro estresse, causando problemas de respiração e deglutição. Uma miastenia grave ocular limita-se ao olho, enquanto que miastenia grave generalizada pode afetar os músculos em todo o corpo.


Diagnóstico para miastenia

O seu médico irá fazer perguntas detalhadas sobre os seus sintomas e irá examiná-lo. Ele irá testar a sua força muscular e reflexos, força da pálpebra e movimentos oculares. Se os resultados sugerirem miastenia grave, alguns testes específicos podem ser feitos para confirmar o diagnóstico. Estes incluem:
  • Exames de sangue. O teste irá verificar a presença de anticorpos do receptor de acetilcolina específicos que causam a miastenia grave. Os níveis elevados destes anticorpos irão estar presentes em até 90% das pessoas com doença generalizada, mas apenas cerca de metade das pessoas terá a doença limitada ao olho. Dos 10% das pessoas com miastenia grave generalizada que carecem de anticorpos do receptor de acetilcolina, até metade tem outro anticorpo (chamado almíscares). A descoberta de anticorpos de almíscar pode ser útil quando se existir suspeita do diagnóstico, apesar da ausência de anticorpos para o receptor de acetilcolina. Outros exames de sangue são recomendados para identificar outras explicações para fraqueza ou outras condições associadas. Por exemplo, testes de função da tireoide podem ser importantes porque a doença da tireoide pode imitar algumas características da miastenia grave e porque muitas pessoas com miastenia grave também têm doenças da tireoide.
  • Testes eletrodiagnósticos. Também chamado de eletromiografia ou estudo de condução nervosa, este teste é feito através de inserções de agulhas minúsculas em músculos perto de nervos. Em seguida, o músculo e o nervo são estimulados para analisar a sua função. Estimulação repetida irá rapidamente enfraquecer a resposta muscular em pessoas com miastenia grave.
  • Teste edrofônio. Edrofónio (marca Tensilon) é uma droga que aumenta temporariamente a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular. Isto significa que mais sinal químico está disponível para ativar o músculo. Em pessoas com miastenia grave, isto pode melhorar a força temporariamente. Este teste não é perfeito, já que algumas pessoas com miastenia grave não têm resposta a edrofônio, e algumas pessoas que parecem ficar mais fortes durante este teste, virão a ter um problema neuromuscular diferente.
  • Além disso, ressonância magnética ou tomografia computadorizada podem ser implementadas para procurar anormalidades do timo. Testes de função pulmonar, que medem a força para respirar, também podem ser recomendadas, porque podem alertar os médicos para quaisquer potenciais problemas respiratórios. Testes adicionais, incluindo exames de sangue ou outros exames de imagem, muitas vezes são sugeridos para excluir outras explicações possíveis para os sintomas de uma pessoa.

Tratamento para miastenia

Existem muitos tratamentos possíveis para a miastenia grave. Você e o seu médico devem trabalhar juntos para determinar o melhor tratamento para o seu caso em específico.
Os medicamentos que melhoram os sintomas da miastenia grave, podem aumentar as chances de que os receptores sejam ativados, de modo que os nervos e os músculos podem comunicar melhor e os músculos não vão enfraquecer mais rapidamente. Pyridostigmine (Mestinon) é o medicamento mais comumente prescrito para esta condição. As drogas que suprimem o sistema imunológico, tais como os corticosteróides e azatioprina (Imuran), micofenolato de mofetil (Cellcept) ou ciclosporina (Neoral, ou Sandimmune, Gengraf), funcionam em algumas pessoas, provavelmente através da redução da quantidade de anticorpos contra os receptores no corpo.
A remoção cirúrgica do timo (timectomia) melhora os sintomas em algumas pessoas com miastenia grave, embora os especialistas discordem sobre quem deve ser sujeito à cirurgia e quando isso deve ser feito. Este procedimento é recomendado rotineiramente para pessoas que têm um tumor. Pensa-se que a remoção do timo pode de alguma forma re-equilibrar o sistema imunológico. Ocasionalmente, a radiação do timo pode ser promovida, quando o timo não pode ser removido completamente. Por exemplo, por vezes, a glândula estende-se em torno de vasos sanguíneos, o que faz com que a remoção completa se torne particularmente perigosa ou tecnicamente impossível. Porque pode levar muitos anos para observar um benefício da timectomia, alguns especialistas recomendam não remover o timo em pessoas idosas com miastenia grave.
Plasmaférese é um processo no qual o plasma é separado a partir do sangue, limpo de anticorpos anormais, e, em seguida, substituído. Plasmaférese pode aumentar a força muscular em muitas pessoas com miastenia grave, talvez porque ela reduz a quantidade de anticorpos anormais. A técnica é usada principalmente em casos graves, que podem ser uma ameaça à vida ou quando outros tratamentos falharem. Uma vantagem deste tratamento é que ele tende a funcionar rapidamente, embora os seus benefícios possam não durar muito tempo.
Algumas pessoas têm sido ajudadas com a terapia de imunoglobulina intravenosa, que envolve infusões de determinados anticorpos numa veia para alterar temporariamente o sistema imunológico.
Muitas vezes, terapias experimentais são oferecidas como parte de um estudo de pesquisa ou se os tratamentos convencionais não tiverem sido eficazes.
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