terça-feira, 22 de novembro de 2016

Miastenia gravis - Causas e tratamento de miastenia gravis

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Miastenia gravis é caracterizada por fraqueza e fadiga rápida de qualquer dos músculos que são controlados voluntariamente.
Miastenia gravis é causada por uma anomalia na comunicação normal entre nervos e músculos.
Não existe cura para a miastenia gravis, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sinais e sintomas, como fraqueza nos músculos do braço ou da perna, visão dupla, pálpebras caídas e dificuldades na fala, mastigação, deglutição e respiração.
Embora a miastenia gravis possa afetar pessoas de qualquer idade, é mais comum em mulheres com menos de 40 anos e em homens com mais de 60 anos.

Sintomas de miastenia gravis

Fraqueza muscular causada por miastenia gravis piora à medida que o músculo afetado é usado repetidamente. Porque, geralmente, os sintomas melhoram com o repouso, a sua fraqueza muscular pode aparecer e desaparecer. No entanto, os sintomas de miastenia gravis tendem a progredir ao longo do tempo, e normalmente atingem o seu pior momento dentro de poucos anos após o início da doença.
Embora a miastenia gravis possa afetar qualquer um dos músculos que são controlados de forma voluntária, certos grupos musculares são mais comumente afetados do que outros.

Músculos oculares

Em mais da metade das pessoas que desenvolvem miastenia gravis, os primeiros sinais e sintomas envolvem problemas oculares, tais como:
  • Inclinação de uma ou ambas as pálpebras (ptose).
  • Visão dupla (diplopia), que pode ser horizontal ou vertical, e que melhora ou desaparece quando um olho estiver fechado.

Músculos da face e garganta

Em cerca de 15 por cento das pessoas com miastenia gravis, os primeiros sintomas envolvem músculos da face e garganta, o que pode causar:
  • Fala alterada. O seu discurso pode soar muito lento ou nasal, dependendo de quais os músculos que foram afetados.
  • Dificuldade para engolir. Você pode sufocar muito facilmente, o que tornar difícil comer, beber ou tomar pílulas. Nalguns casos, os líquidos que você tenta engolir podem sair pelo seu nariz.
  • Problemas para mascar. Os músculos usados para mastigar podem desgastar-se durante uma refeição, especialmente se você comer algo difícil de mastigar, como bife.
  • Expressões faciais limitadas. Os seus familiares podem comentar que você "perdeu o seu sorriso" se os músculos que controlam as suas expressões faciais forem afetados.

Músculos do pescoço e dos membros

Miastenia gravis pode causar fraqueza no pescoço, braços e pernas, mas geralmente, isso acontece juntamente com fraqueza muscular noutras partes do seu corpo, como os olhos, rosto ou pescoço.
Geralmente, a doença afeta braços mais frequentemente do que as pernas. Se o pescoço se tornar fraco, pode ser difícil segurar a sua cabeça.

Causas de miastenia gravis

Os seus nervos comunicam-se com os seus músculos, liberando produtos químicos (neurotransmissores) que se encaixam precisamente em locais receptores nas células do músculo, na junção do nervo-muscular.
Na miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que bloqueiam ou destroem muitos locais receptores dos seus músculos para um neurotransmissor chamado acetilcolina. Com menos locais receptores disponíveis, os músculos recebem menos sinais nervosos, resultando em fraqueza.
Os anticorpos também podem bloquear a função de uma proteína específica do músculo receptor. Esta proteína está envolvida na formação da junção nervo-musculo. Quando os anticorpos bloqueiam a função desta proteína, pode levar a miastenia gravis. A investigação continua a estudar o modo como os anticorpos que inibem esta proteína estão relacionados com o desenvolvimento de miastenia gravis.

Glândula timo

Os pesquisadores acreditam que a glândula timo, uma parte do seu sistema imunitário situada na parte superior do tórax abaixo do esterno, pode desencadear ou manter a produção de anticorpos que bloqueiam a acetilcolina.
Grande na infância, a glândula timo torna-se pequena em adultos saudáveis. No entanto, nalguns adultos com miastenia gravis, o timo é anormalmente grande. Algumas pessoas com miastenia gravis também têm tumores do timo (timomas). Normalmente, timomas não são cancerosos (malignos).

Outras causas de miastenia gravis

Algumas pessoas podem ter miastenia gravis que não é causada por anticorpos bloqueadores de acetilcolina ou tirosina cinase do receptor específico do músculo. Este tipo de miastenia gravis é chamada miastenia gravis de anticorpos negativos. Os anticorpos contra outra proteína, a proteína 4 relacionada com a lipoproteína, podem desempenhar um papel importante no desenvolvimento desta condição.
Os fatores genéticos também podem estar associados com miastenia gravis.
Raramente, as mães com miastenia gravis podem ter filhos que nascem com miastenia gravis (miastenia gravis neo-natal). Se forem tratadas rapidamente, geralmente, as crianças recuperam dentro de dois meses após o nascimento.
Algumas crianças nascem com uma forma rara e hereditária da miastenia, chamada síndrome miastênica congênita.


Fatores de risco para miastenia gravis

Fatores que podem agravar miastenia gravis podem incluir:
  • Fadiga
  • Doença
  • Estresse
  • Alguns medicamentos, tais como beta-bloqueadores, gluconato de quinidina, sulfato de quinidina, quinina (Qualaquin), fenitoína (Dilantin), alguns anestésicos e alguns antibióticos

Diagnóstico de miastenia gravis

Para diagnosticar a sua condição, o seu médico irá avaliar os seus sintomas e o seu histórico médico, e realizar um exame físico. O seu médico pode realizar vários testes, incluindo um exame neurológico. O seu médico pode verificar a sua saúde neurológica, testando:
  • Reflexos
  • Força muscular
  • Tônus muscular
  • Sentidos do tato e da visão
  • Coordenação
  • Equilibrio
O sinal chave que aponta para a possibilidade de miastenia gravis é a fraqueza muscular que melhora com o repouso. Testes para ajudar a confirmar o diagnóstico podem incluir:
  • Teste edrofônio. A injecção de cloreto de edrofónio químico (Tensilon) pode resultar em repentina, embora temporária, melhoria na sua força muscular. Esta é uma indicação de que você pode ter miastenia gravis. Cloreto de edrofônio bloqueia uma enzima que decompõe a acetilcolina, a substância química que transmite sinais das suas terminações nervosas aos seus locais receptores musculares.
  • Teste de bloco de gelo. Se você tiver uma pálpebra caída, o médico pode realizar um teste de bloco de gelo. Neste teste, um médico coloca um saco cheio de gelo sobre a pálpebra. Depois de dois minutos, o médico remove o saco e analisa a sua pálpebra caída para sinais de melhoria. Os médicos podem realizar este teste em vez do teste edrofônio.
  • Análise do sangue. Um teste de sangue pode revelar a presença de anticorpos anormais que perturbam os sítios receptores, em que os impulsos nervosos sinalizam os músculos para se mover.
  • Estimulação nervosa repetitiva. Neste estudo de condução nervosa, os médicos atribuem eletrodos à sua pele, sobre os músculos a serem testados. Os médicos enviam pequenos pulsos de eletricidade através de eletrodos, para medir a capacidade do nervo para enviar um sinal para o músculo. Para diagnosticar a miastenia gravis, os médicos vão testar o nervo muitas vezes para verificar a sua capacidade de enviar sinais de piora com o cansaço.
  • Eletromiografia de fibra única (EMG). A eletromiografia (EMG) mede a atividade elétrica que viaja entre o seu cérebro e o seu sistema muscular. Esta envolve a inserção de um eletrodo através da sua pele, num músculo, para testar uma única fibra muscular.
  • Exames de imagem. O seu médico pode pedir uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética para verificar se existe um tumor ou outra anomalia no seu timo.
  • Testes de função pulmonar. O seu médico pode realizar testes de função pulmonar para avaliar se a sua condição está a afetar a sua respiração.

Tratamento de miastenia gravis

Os médicos utilizam uma variedade de tratamentos, isoladamente ou em combinação, para aliviar os sintomas de miastenia gravis.

Medicamentos para miastenia gravis

Medicamentos para miastenia gravis incluem:
  • Os inibidores da colinesterase. Medicamentos como piridostigmina (Mestinon) podem melhorar a comunicação entre nervos e músculos. Estes medicamentos não curam a doença subjacente, mas podem melhorar a contração muscular e força muscular. Possíveis efeitos colaterais podem incluir distúrbios gastrointestinais, náuseas, salivação excessiva e sudorese.
  • Corticosteróides. Corticosteróides, como a prednisona inibem o sistema imunitário, o que limita a produção de anticorpos. Contudo, a utilização prolongada de corticosteróides, pode levar a efeitos secundários graves, tais como adelgaçamento do osso, ganho de peso, diabetes e aumento do risco de algumas infecções.
  • Imunossupressores. O médico também pode prescrever outros medicamentos que alteram o sistema imunológico, como a azatioprina (Imuran), micofenolato mofetil (CellCept), ciclosporina (Sandimmun, Neoral), metotrexato (Trexall) ou tacrolimus (Prograf). Os efeitos colaterais dos imunossupressores podem ser graves e podem incluir náuseas, vômitos, desconforto gastrointestinal, aumento do risco de infecção, danos no fígado e danos nos rins.
Terapias intravenosas para miastenia gravis podem incluir:
  • Plasmaferese. Este procedimento utiliza um processo de filtragem semelhante à diálise. O seu sangue será encaminhado através de uma máquina que remove os anticorpos que bloqueiam a transmissão de sinais a partir das suas terminações nervosas atá aos locais receptores dos seus músculos. No entanto, geralmente, os efeitos benéficos duram apenas algumas semanas. Após tratamentos repetidos, pode tornar-se difícil ter acesso à sua veia. Os médicos podem precisar de implantar um longo tubo flexível (cateter) no seu peito para realizar o procedimento. Outros riscos associados a plasmaferese incluem uma queda da pressão arterial, hemorragia, problemas de ritmo cardíaco ou cãibras musculares. Algumas pessoas também podem desenvolver uma reacção alérgica para as soluções usadas para substituir o plasma.
  • A imunoglobulina intravenosa. Esta terapia fornece o seu corpo com anticorpos normais, o que altera a sua resposta do sistema imunológico. Imunoglobulina intravenosa tem um menor risco de efeitos colaterais do que a plasmaferese e terapia imunossupressora. No entanto, pode demorar cerca de uma semana para começar a trabalhar, e geralmente, os benefícios não duram mais do que três a seis semanas. Os efeitos secundários, que geralmente são leves, podem incluir calafrios, tonturas, dores de cabeça e retenção de líquidos.
  • O anticorpo monoclonal. Rituximab (Rituxan) é uma medicação intravenosa, que é utilizada em alguns casos de miastenia gravis. Esta droga esgota certas células brancas do sangue, alterando o sistema imunológico e melhorando a miastenia gravis. Rituximab é geralmente administrada através de infusões num centro de infusão ou administrada num hospital em regime de ambulatório. A repetição das infusões é muitas vezes feita ao longo de algumas semanas. Ocasionalmente, as infusões são repetidas meses mais tarde.

Cirurgia de miastenia gravis

Cerca de 15 por cento das pessoas com miastenia gravis têm um tumor no seu timo, uma glândula sob o esterno, que está envolvido com o sistema imunitário. Se você tiver um tumor, chamado de timoma, os médicos irão realizar a cirurgia para remover a glândula timo (timectomia).
Se você não tem um tumor na glândula timo, a cirurgia para remover a glândula timo pode melhorar os sintomas da sua miastenia gravis. Esta cirurgia pode eliminar os seus sintomas, e você pode ser capaz de parar de tomar medicamentos para a sua condição. No entanto, você pode não perceber os benefícios de uma timectomia por vários anos.
Uma timectomia pode ser realizada como uma cirurgia aberta, ou como uma cirurgia minimamente invasiva.
Numa cirurgia aberta, o cirurgião divide o osso do peito central (esterno) para abrir o seu peito e remover a glândula timo.
Os cirurgiões podem realizar a cirurgia minimamente invasiva para remover a glândula timo, que utiliza menores incisões. Minimamente invasiva, a timectomia pode incluir:
  • Timectomia vídeo-assistida. Numa forma de promover esta cirurgia, os cirurgiões fazem uma pequena incisão no pescoço e usam uma câmera (vídeo endoscópio) e pequenos instrumentos para visualizar e remover a glândula timo através do seu pescoço. Alternativamente, os cirurgiões podem fazer algumas pequenas incisões na parte lateral do seu peito. Os médicos usam um escopo de vídeo e pequenos instrumentos para realizar o procedimento e remover a glândula timo através dessas incisões.
  • Timectomia robot-assistida. Numa timectomia assistida por robô, os cirurgiões fazem várias pequenas incisões no lado do seu peito. Os cirurgiões realizam o processo para remover a glândula timo, utilizando um sistema robotizado, o qual inclui um braço de câmara e braços mecânicos. Benefícios destes procedimentos podem incluir uma menor perda de sangue, menos dor, menores taxas de mortalidade e hospitalização mais curta, em comparação com a cirurgia aberta.
O seu médico irá determinar qual o tratamento que se pode tornar mais adequado para você, com base em vários fatores, incluindo:
  • Idade
  • Gravidade do seu estado
  • Localização dos músculos afetados
  • Outras condições médicas existentes
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