quarta-feira, 30 de novembro de 2016

Histiocitose de células de Langerhans

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As células de Langerhans são células brancas do sangue no sistema imunológico que normalmente têm um papel importante na proteção do organismo contra vírus, bactérias e outros invasores. Estes são encontradas na pele, nódulos linfáticos, baço, medula óssea e pulmões.
Na histiocitose de células de Langerhans (anteriormente conhecida como histiocitose X), as céulas Langerhans multiplicam-se de forma anormal. Em vez de ajudar a proteger o corpo, estas células, em grandes quantidades, causam lesão e destruição do tecido, especialmente nos ossos, pulmão e fígado. Embora este crescimento excessivo de células possa parecer-se com o câncer, a maioria dos pesquisadores não consideram que a histiocitose de células de Langerhans seja uma forma de câncer. Na verdade, as células parecem ser normais. Em vez disso, parece ser uma doença do sistema imunitário, em que as células imunes se multiplicam de forma anormal e promovem a inflamação e dano dos tecidos circundantes.
Histiocitose de células de Langerhans pode desenvolver-se num único local ou órgão, mas também se pode desenvolver em vários locais e órgãos diferentes. Na maioria dos casos, a histiocitose de células de Langerhans que afeta muitos sistemas do corpo, geralmente ocorre em crianças menores de 2 anos, enquanto que a doença que se desenvolve num único local pode ocorrer em pessoas de qualquer idade.

Causas de histiocitose de células de Langerhans

A causa da doença é desconhecida. No entanto, os pesquisadores estão a estudar a possibilidade de que alguma substância comum no ambiente (talvez uma infecção viral) possa desencadear a doença, provocando uma reação do sistema imunitário. No entanto, os investigadores ainda não identificaram a infecção ou substância que provoca a doença. Uma observação intrigante é que quase todas as pessoas com a doença, cujos pulmões estejam envolvidos, são atuais ou ex-fumantes de cigarros. No entanto, mesmo entre os fumantes, esta condição é rara, e o tabagismo não parece desempenhar qualquer papel na doença, quando afeta partes do corpo fora dos pulmões. Outras teorias sugerem que a principal causa da histiocitose das células de Langerhans é decorrente de um sistema imunológico anormal.

Histiocitose de células de Langerhans é rara, afetando uma em cada 250.000 crianças e um em cada 1 milhão de adultos. Embora ela possa aparecer em qualquer idade, é mais comum em crianças e adultos jovens, com cerca de 70% dos casos ocorridos antes dos 17 anos. 
A histiocitose de células de Langerhans inclui distúrbios considerados anteriormente doenças distintas, reticuloendoteliose difusa, granuloma eosinofílico, doença de Hand-Schüller-Christian e doença de Letterer-Siwe.

Sintomas de histiocitose de células de Langerhans

Os sintomas podem incluir:
  • Dor persistente e inchaço num osso, especialmente num braço ou perna
  • Fratura óssea, que acontece especialmente sem haver qualquer trauma aparente ou depois de apenas uma pequena lesão
  • Dentes soltos, se a condição afetar os ossos da mandíbula
  • Infecção no ouvido ou uma descarga a partir do ouvido, se a condição afetar os ossos do crânio, perto do ouvido
  • Erupção cutânea, geralmente nas nádegas ou couro cabeludo
  • Inchaço das glândulas (linfonodos aumentados)
  • Aumento do fígado, com ou sem sinais de mau funcionamento do fígado, tais como amarelecimento da pele e dos olhos (icterícia) e acúmulo anormal de líquido no abdômen (ascite)
  • Olhos esbugalhados
  • Falta de ar e tosse, se os pulmões estiverem envolvidos
  • O crescimento atrofiado e urinação excessiva causada por anormalidades hormonais
Os sintomas menos comuns incluem febre, perda de peso, irritabilidade e incapacidade de manter o peso.


Diagnóstico para histiocitose de células de Langerhans

Porque histiocitose de células de Langerhans é rara e tende a causar sintomas que poderiam ser causados por problemas médicos mais comuns, esta doença torna-se muitas vezes difícil de diagnosticar, e o diagnóstico pode levar tempo. Devido a isso, o médico pode fazer perguntas que estejam relacionadas com esses outros problemas médicos, em vez de sobre a histiocitose de células de Langerhans.
O seu médico irá examiná-lo, com especial atenção para as áreas do seu corpo onde você apresenta sintomas. Se você tiver dor nos ossos ou inchaço, provavelmente, o médico vai querer a realização de uma série de raios-X padrão e uma varredura do osso. Estes raios-X podem mostrar uma área de destruição óssea chamada de lesão lítica, e uma cintilografia óssea pode mostrar "pontos quentes" onde o osso está lesionado e tentando reparar-se. A tomografia computadorizada da coluna vertebral ou pelve pode ser recomendada se o seu médico suspeitar que os ossos nessas áreas podem estar envolvidos. Se você tiver sinais de doença hepática, o seu médico irá solicitar exames de sangue para ajudar a determinar quão bem o seu fígado está a funcionar. A radiografia do tórax ou uma varredura podem ser recomendadas se você tiver sintomas pulmonares ou se o seu médico suspeitar de que os seus pulmões estão envolvidos, tendo por base o exame físico. Uma tomografia computadorizada da cabeça pode ser recomendada se o seu médico suspeitar que o seu cérebro pode estar envolvido. A técnica de imagem mais recente, PET scan, também pode ser útil.

Se o seu médico suspeitar que você tem histiocitose de células de Langerhans, uma biópsia pode ser recomendada, já que esta é a única forma de confirmar o diagnóstico. Numa biópsia, um pequeno pedaço de tecido ou osso é removido e analisado num laboratório. Na maioria dos casos, esta amostra de biópsia será feita a partir de uma parte do corpo que esteja afetada pela doença, tal como uma porção de osso, do pulmão, do sistema linfático ou pele. Os exames de sangue irão determinar se a medula óssea está envolvida.

Tratamento para Histiocitose de células de Langerhans

O tratamento depende da extensão da doença:
  • Na histiocitose de células de Langerhans que se desenvolve num único local ou órgão, tratamentos altamente eficazes incluem corticosteróides, como a prednisona (vendido sob vários nomes de marca), com ou sem quimioterapia, e remoção da área do osso envolvida com um procedimento de raspagem chamado curetagem. Através do envolvimento isolado da pele, uma forma de quimioterapia aplicada diretamente à pele pode eliminar a doença. Talidomida ou metotrexato pode ser eficaz para o envolvimento da pele. A terapia de radiação pode ser recomendada se o envolvimento do osso (tal como a perna ou parte superior da coluna) fizer com que uma área enfraquecida seja susceptível de fraturar. A fusão espinhal pode ser apropriada se a doença envolver instabilidade dos ossos do pescoço. Isto ajuda a diminuir o risco de danos para a medula espinhal.
  • Na histiocitose de células de Langerhans que se desenvolve em vários locais ou órgãos, a quimioterapia pode ser eficaz, embora as taxas de sucesso sejam muito mais baixas do que quando somente um sistema é afetado. Um grande número de medicamentos têm sido tentados, incluindo vinblastina (Velban), etoposide (VePesid, Etopophos, Toposar), cladribina (Leustatin), citosina arabinósida e metotrexato (várias marcas). O transplante de fígado, medula óssea ou do pulmão são ocasionalmente recomendados, embora não haja consenso sobre quais as pessoas com histiocitose de células de Langerhans que devem receber transplante de órgãos.
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