sexta-feira, 25 de novembro de 2016

Doença de Kawasaki

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A doença de Kawasaki é uma doença rara que geralmente atinge crianças com menos de 5 anos de idade, sendo também conhecida como a doença do nódulo linfático mucocutâneo. A doença de Kawasaki é uma doença misteriosa e de causa desconhecida, embora alguns cientistas suspeitem que a causa possa ser uma infecção (como um vírus ou uma toxina de uma bactéria). A doença de Kawasaki foi identificada pela primeira vez entre crianças japonesas em 1967, e no prazo de nove anos, a doença tinha sido relatada em crianças norte-americanas que vivem no Havai. Embora os pesquisadores assumam que a doença de Kawasaki pode ter sido causada por uma infecção que foi transportada entre o Japão e o Havaí, isto nunca foi confirmado. Evidências recentes sugerem que fatores genéticos também podem ser importantes, mas a causa da doença de Kawasaki permanece um mistério.
A doença de Kawasaki provoca crianças doentes, desencadeando inflamação em muitas partes diferentes do corpo. No coração, esta inflamação pode assumir a forma de miocardite (inflamação do músculo cardíaco), pericardite (inflamação das membranas que cobrem o coração) ou valvite (inflamação das válvulas do coração). A doença de Kawasaki pode causar um tipo de meningite (inflamação das membranas que cobrem o cérebro e a medula espinhal), e pode causar inflamação na pele, olhos, pulmões, gânglios linfáticos, articulações e boca. No entanto, o problema mais perigoso relacionado com a doença de Kawasaki é a ameaça de vasculite (inflamação dos vasos sanguíneos), especialmente em artérias de tamanho médio do corpo. Esta vasculite pode ser especialmente perigosa quando danifica artérias coronárias do coração, causando um alargamento anormal (dilatação) ou protuberância (aneurisma) nesses vasos. Em casos raros, a lesão de uma artéria relacionada com a doença de Kawasaki pode interferir significativamente com o fornecimento de sangue ao coração, até mesmo ao ponto de causar um ataque cardíaco numa criança muito jovem.
Nos Estados Unidos e outras nações industrializadas, a doença de Kawasaki é agora a causa mais comum de doença cardíaca que não está presente no nascimento, em crianças. A doença é bastante rara, afetando menos de 1 em 5.000 crianças com idade inferior a 5 nos EUA. 75% a 80% dos casos ocorrem em crianças menores de 5 anos de idade. Os meninos são mais afetados do que as raparigas.

Sintomas da doença de Kawasaki

Uma vez que não existe nenhum teste disponível para confirmar que uma pessoa tem doença de Kawasaki, os médicos definem a condição pela combinação de problemas que ela produz. A típica pessoa com esta doença tem uma febre alta durante pelo menos cinco dias. Esta febre ocorre geralmente em conjunto com pelo menos quatro dos seguintes sintomas adicionais:
  • Conjuntivite de ambos os olhos (olhos vermelhos)
  • Os sintomas que envolvem a boca ou garganta, incluindo vermelhidão e inflamação dos lábios ou garganta, lábios rachados, lábios que sangram ou uma língua com cor de morango
  • Os sintomas que afetam as mãos ou os pés, incluindo inchaço, vermelhidão da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés ou descamação da pele na ponta dos dedos, dedos dos pés, palmas das mãos ou solas
  • A erupção cutânea, principalmente no tronco
  • Glândulas inchadas no pescoço
As pessoas com doença de Kawasaki podem ter outros sintomas que não fazem parte da definição da doença. Estes podem incluir:

Diagnóstico de doença de Kawasaki

Atendendo a que a doença é rara, os médicos vão querer verificar outras doenças que possam motivar sintomas semelhantes.
Se o médico suspeitar que o seu filho tem a doença de Kawasaki, ele pode começar por perguntar-lhe sobre:
  • Medicamentos do seu filho, para descartar uma reação medicamentosa
  • Qualquer exposição recente a alguém com infecções na garganta, para descartar a escarlatina, que é causada por uma infecção estreptocócica
  • Qualquer exposição recente a alguém com sarampo, para descartar o sarampo (especialmente se a criança não foi vacinada contra esta doença)
  • Qualquer recente picada de carrapato, já que uma febre maculosa pode inicialmente causar sintomas semelhantes
Como parte da investigação diagnóstica para a doença de Kawasaki, o seu médico pode precisar de pedir exames de sangue e procedimentos de diagnóstico para verificar se existem outras causas infecciosas ou não infecciosas para os sintomas do seu filho. Uma vez que se torne claro que a doença de Kawasaki é uma possibilidade, o seu médico pode agendar um ecocardiograma, um teste indolor que usa ondas sonoras para delinear a estrutura do coração. Isto permite que o médico possa verificar se existe qualquer dilatação ou aneurisma nas artérias coronárias. Nalguns casos, o médico pode recomendar uma angiografia coronária, um procedimento no qual um corante é injetado nas artérias que irrigam o coração para procurar evidências de aneurisma ou estreitamento típico da doença de Kawasaki.
O seu médico irá diagnosticar a doença de Kawasaki se o seu filho tiver sintomas que se enquadrem na definição da doença, e se não houver nenhuma outra explicação para estes sintomas. Os investigadores continuam a procurar um teste de diagnóstico confiável para esta doença, mas, até agora, nenhum está disponível.

Tratamento da doença de Kawasaki

A doença de Kawasaki é tratada com uma dose única de gamaglobulina, administrada por via intravenosa (diretamente numa veia), em conjunto com aspirina tomada por via oral. A gamaglobulina é uma acumulação de proteínas purificadas e anticorpos a partir de sangue doado. Não se sabe porque é que esta se torna eficaz contra esta doença. As injecções de gamaglobulina podem ser repetidas ao longo de vários dias se a febre continuar. Quanto mais cedo se promover o tratamento com gamaglobulina, melhor ele funciona. Por exemplo, as complicações da doença de Kawasaki, incluindo aneurisma da artéria coronária, podem ser evitadas com o tratamento precoce. Mas, se iniciado 10 ou mais dias após o início dos sintomas, o tratamento com gamaglobulina pode não evitar esses aneurismas. Geralmente, os pais são avisados para não dar aspirina para crianças, pois pode desencadear a doença de Reye, uma doença grave que pode danificar o cérebro e fígado. No entanto, a aspirina é o melhor tratamento para a doença de Kawasaki, pelo que, para crianças com esta condição, os benefícios superam o risco da doença de Reye, que é rara. Geralmente, a criança continua a tomar aspirina durante seis a oito semanas após os sintomas agudos da doença de Kawasaki subsistirem.
Outros tratamentos, incluindo corticosteróides ou medicamentos imunossupressores, como o etanercept ou infliximab, são por vezes recomendados se as injeções de gamaglobulina não forem eficazes. Um procedimento chamado plasmaférese pode ser recomendado para a doença de Kawasaki que não responde a outros tratamentos. Numa plasmaferese, o sangue é removido e filtrado para remover as proteínas (incluindo anticorpos) e, em seguida, devolvido ao corpo.


Prevenção de doença de Kawasaki

Porque a causa da doença de Kawasaki é desconhecida, não existe nenhuma forma conhecida de a evitar.

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