terça-feira, 8 de novembro de 2016

Anemia falciforme

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A anemia falciforme é uma forma hereditária de anemia, uma condição na qual não existem glóbulos vermelhos saudáveis suficientes para transportar oxigênio suficiente para todo o corpo.
Normalmente, as células vermelhas do sangue são flexíveis e movem-se facilmente através dos seus vasos sanguíneos. Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos tornam-se rígidos e pegajosos e ficam em forma de foice ou de lua crescente. Estas células de formato irregular podem ficar presas nos pequenos vasos sanguíneos, o que pode retardar ou bloquear o fluxo de sangue e oxigênio para partes do corpo.
Não existe cura para a maioria das pessoas com anemia falciforme. No entanto, os tratamentos podem aliviar a dor e ajudar a evitar mais problemas associados à anemia falciforme.

Causas

A anemia falciforme é causada por uma mutação no gene que dá indicação ao seu corpo para produzir a hemoglobina (o composto vermelho, rico em ferro que dá ao sangue a sua cor vermelha). Hemoglobina permite que as células vermelhas do sangue possam transportar oxigênio dos pulmões para todas as partes do seu corpo. Na anemia falciforme, a hemoglobina anormal faz com que as células vermelhas do sangue se possam tornar rígidas, pegajosas e disformes.
O gene falciforme é passado de geração em geração num padrão de herança chamado de herança autossômica recessiva. Isto significa que tanto a mãe como o pai devem passar a forma defeituosa do gene para uma criança ser afetada.
Se apenas um dos pais passar o gene falciforme para a criança, essa criança terá o traço falciforme. Com um gene da hemoglobina normal e uma forma defeituosa do gene, pessoas com o traço falciforme tanto produzem hemoglobina normal como hemoglobina falciforme. O seu sangue pode conter algumas células falciformes, mas geralmente não ocorrem sintomas. No entanto, estas pessoas são portadoras da doença, o que significa que elas podem passar o gene defeituoso para os seus filhos.
Com cada gravidez, duas pessoas com traços falciformes têm:
  • A chance de 25 por cento de ter uma criança com hemoglobina normal
  • A chance de 50 por cento de ter um filho que também é um portador
  • A chance de 25 por cento de ter uma criança com anemia falciforme

Tratamento

Transplante de medula óssea oferece a única cura potencial para a anemia falciforme. Mas encontrar um doador é difícil e o procedimento tem sérios riscos associados, incluindo a morte.
Como resultado, o tratamento para a anemia falciforme é geralmente destinado a evitar crises, aliviar os sintomas e prevenir complicações. Se você tiver anemia falciforme, você vai precisar de visitas regulares com o seu médico para verificar a sua contagem de células vermelhas do sangue e para monitorar a sua saúde. Os tratamentos podem incluir medicamentos para reduzir a dor e prevenir as complicações de transfusões de sangue e oxigênio suplementar, assim como um transplante de medula óssea.


Medicamentos

Os medicamentos utilizados para tratar a anemia falciforme incluem:
  • Antibióticos. Crianças com anemia falciforme podem começar a tomar o antibiótico penicilina, quando elas têm cerca de 2 meses de idade, e continuarão a tomá-lo até que tenham pelo menos 5 anos de idade. Isto ajuda a evitar infecções, como a pneumonia, que pode ser fatal para um bebê ou criança com anemia falciforme. Os antibióticos também podem ajudar os adultos com anemia falciforme que lutam contra certas infecções.
  • Medicamentos para aliviar a dor. Para aliviar a dor durante uma crise falciforme, o seu médico poderá aconselhar analgésicos de venda livre e aplicação de calor na área afetada. Você também pode precisar de medicação mais forte para a dor.
  • A hidroxiureia (Droxia, Hydrea). Quando tomada diariamente, hidroxiureia reduz a frequência das crises dolorosas e pode reduzir a necessidade de transfusões de sangue. A hidroxiureia parece funcionar através da estimulação da produção de hemoglobina fetal, um tipo de hemoglobina encontrada em recém-nascidos, que ajuda a evitar a formação de células falciformes. Hidroxiureia aumenta o risco de infecções, e existe alguma preocupação de que o uso a longo prazo desta droga possa causar tumores ou leucemia em certas pessoas. No entanto, esta ainda não foi observada em estudos da medicação. Hidroxiureia foi inicialmente utilizada apenas para adultos com anemia falciforme grave. Estudos em crianças têm mostrado que o fármaco pode prevenir algumas das complicações graves associadas com anemia falciforme. Mas os efeitos a longo prazo da droga sobre as crianças ainda são desconhecidos. O seu médico pode ajudar a determinar se este fármaco pode ser benéfico para você ou para o seu filho.


Avaliação do risco de acidente vascular cerebral

Usando uma máquina de ultrassom especial (transcraniana), os médicos podem perceber se as crianças têm um maior risco de acidente vascular cerebral. Este teste pode ser usado em crianças a partir dos 2 anos, e aquelas que tiverem um risco elevado de acidente vascular cerebral são então tratadas com transfusões de sangue regulares.

Vacinas para prevenir infecções

Vacinações na infância são importantes para a prevenção da doença em todas as crianças. Mas, estas vacinas são ainda mais importantes para as crianças com anemia falciforme, porque as infecções podem ser graves em crianças com anemia falciforme. O seu médico irá certificar-se de que o seu filho recebe todas as vacinas infantis recomendadas. Vacinas, como a vacina pneumocócica e a vacina contra a gripe anual, também são importantes para adultos com anemia falciforme.

Transplante de células estaminais

Um transplante de células estaminais, também chamado de transplante de medula óssea, envolve a substituição de medula óssea afetada pela anemia da célula falciforme, com medula óssea saudável de um doador. Por causa dos riscos associados a um transplante de células estaminais, o procedimento é recomendado apenas para pessoas que têm sintomas e problemas significativos de anemia falciforme.
Se um doador for encontrado, a medula óssea doente na pessoa com anemia das células falciformes é primeiro esgotada com radiação ou quimioterapia. As células-tronco saudáveis do doador são filtradas a partir do sangue. As células estaminais saudáveis são injetadas por via intravenosa na corrente sanguínea da pessoa com anemia falciforme, onde elas migram para as cavidades da medula óssea e começam a gerar novas células sanguíneas. O procedimento requer uma longa permanência no hospital. Após o transplante, você receberá medicamentos para ajudar a prevenir a rejeição das células-tronco doadas.
Um transplante de células-tronco traz riscos. Existe uma chance de que o seu corpo possa rejeitar o transplante, levando a complicações com risco de vida. Além disso, nem todas as pessoas podem ser candidatas para o transplante e nem todas podem encontrar um doador adequado.
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