quinta-feira, 27 de julho de 2017

Doença de Creutzfeldt-Jakob

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A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma rara doença cerebral que se torna fatal e é causada por príons. Os príons são proteínas normais que mudaram a sua forma. Normalmente, as proteínas têm uma forma saudável, o que lhes permite funcionar normalmente. A proteína príon disforme é insalubre. Pior que isso, príon provoca a doença, fazendo com que outras proteínas nas proximidades mudem a sua forma saudável para uma forma pouco saudável. Desta forma, um prión cria mais príons lentamente.
Quando os sintomas aparecem, a doença de Creutzfeldt-Jakob causa rapidamente demência progressiva (declínio mental) e movimentos musculares involuntários de repuxo, chamado mioclonia. Cerca de 90% das pessoas com esta doença morrem dentro de 1 ano após o diagnóstico.

Causas da doença de Creutzfeldt-Jakob

Cerca de 85 a 95% dos casos da doença decorrem de mutações pontuais. O ADN de uma célula do cérebro é mudado pela mutação e produz uma proteína de prión não saudável. Menos frequentemente, a mutação é hereditária (transmitida de pai para filho). O povo judeu nascido na Tchecoslováquia, Chile e Líbia têm um risco maior do que a média de casos herdados. Quem herda esta condição, apenas apresenta sintomas durante a idade adulta.
Prións também podem ser transmitidos de um animal para uma pessoa, ou de uma pessoa para outra. Felizmente, é difícil de contrair doenças deste tipo. Um tipo de doença de Creutzfeldt-Jakob chamada "variante da doença de Creutzfeldt-Jakob" apresenta uma progressão um pouco mais lenta da lesão cerebral e mais sintomas psiquiátricos, e tende a afetar pessoas mais jovens. Este tipo de doença tem sido associada à ingestão de carne de gado com encefalopatia espongiforme bovina, também chamada de "doença das vacas loucas". Encefalopatia espongiforme bovina é causada por príons.
É extremamente incomum que a doença de Creutzfeldt-Jakob bovina se espalhe de uma pessoa para outra. No entanto, em casos muito raros, foi transmitida por uma transfusão de sangue, por um procedimento médico (por causa do equipamento contaminado), por tecido contaminado (como córneas que são utilizadas para transplante) ou através de injecções de hormonas extraídas a partir de tecidos humanos.

Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença não causa quaisquer sintomas no seu início. Os primeiros sintomas incluem pensamento lento, dificuldade de concentração, julgamento prejudicado e perda de memória. Estes sintomas também podem ocorrer com outras doenças, tais como a doença de Alzheimer, pelo que, esta doença torna-se difícil de diagnosticar. Porém, a demência grave ocorre de modo progressivo e rápido. Normalmente, os pacientes negligenciam-se, tornam-se apáticos ou irritáveis, e começam a ter espasmos musculares fortes. Então, as pessoas tornam-se completamente acamadas, e, eventualmente, caem em coma. Pacientes em coma podem morrer como resultado de infecção associada à sua imobilidade, tais como pneumonia.


Quando consultar um médico

Procure ajuda médica quando verificar sinais de demência, tais como mudanças bruscas ou graduais na memória, habilidades de pensamento, humor ou comportamento, e quando nota alterações na visão ou capacidade de movimento.

Diagnóstico para doença de Creutzfeldt-Jakob

A única forma segura de diagnosticar a doença é através de uma biópsia cerebral, um exame invasivo. Um teste menos invasivo, nomeadamente uma punção lombar, pode revelar proteínas anormais no fluido espinhal. A deteção destas proteínas pode ajudar a formular o diagnóstico, mas o diagnóstico é feito principalmente através dos sintomas e do exame do sistema nervoso.
No entanto, outros testes não-invasivos podem ser muito úteis. Estes incluem:
  • A tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM), que podem ser  implementadas para procurar tecido cerebral atrofiado (encolhido)
  • Electroencefalograma (EEG), que revela uma anormalidade característica em 75% a 95% das pessoas.
Normalmente, os sintomas de uma pessoa, conjugados com os resultados dos testes não-invasivos permitem um diagnóstico claro. A biópsia do cérebro apenas será efetuada se existir uma possibilidade de que o paciente possa ter uma outra doença que possa ser tratada.


Tratamento para doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença não pode ser curada, mas alguns dos sintomas podem ser tratados. Alguns medicamentos podem ser utilizados para aliviar a dor, e anticonvulsivantes, tais como clonazepam (Klonopin) e ácido valpróico (Depacon, Depakene, Depakote), podem ser usados para espasmos musculares. Estudos de investigação estão a analisar outros medicamentos que podem vir a tornar-se úteis.


Prognóstico para a doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença é fatal, com a maioria das mortes a ocorrer dentro de 3 a 12 meses depois do inicio da doença.


Duração da doença de Creutzfeldt-Jakob

90% a 95% das pessoas com doença de Creutzfeldt-Jakob morrem dentro de 3 a 12 meses após o início dos sintomas. Algumas pessoas com esta doença sobrevivem mais de 2 anos.

Prevenção de doença de Creutzfeldt-Jakob

A maioria dos casos da doença são causados por mutações no ADN de células do cérebro. Isto não pode ser evitado, mas felizmente é raro.
Os casos de doença de Creutzfeldt-Jakob causados por procedimentos médicos, ou por ingestão de carne de animais infetados, são ainda mais raros. Os profissionais de saúde minimizam o risco de manipulação dos fluidos e tecidos de doentes com a doença com extremo cuidado, e usam métodos de esterilização para desinfetar equipamentos especiais. Da mesma forma, novas precauções foram tomadas pela indústria de transformação agrícola e de carne bovina. Estas precauções têm ajudado a tornar o risco de infecção por ingestão de carne extremamente baixo.
Bancos de sangue têm colocado restrições adicionais sobre os doadores de sangue.

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