sábado, 20 de maio de 2017

Hemofilia - Causas e tratamento de hemofilia

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A hemofilia é uma desordem rara em que o sangue não coagula normalmente porque não tem proteínas de coagulação do sangue suficientes (fatores de coagulação). Se você tiver esta condição, você pode sangrar por mais tempo (após uma lesão) do que seria normal se o seu sangue coagulasse normalmente.
Geralmente, pequenos cortes não motivam problemas. A maior preocupação de saúde é o sangramento profundo dentro do seu corpo, especialmente nos joelhos, tornozelos e cotovelos. Essa hemorragia interna pode danificar os órgãos e tecidos, podendo tornar-se fatal.
A hemofilia é uma desordem herdada (genética). Hoje em dia ainda não existe cura para este problema, mas com tratamento adequado e auto-cuidado, a maioria das pessoas com hemofilia podem manter um estilo de vida produtiva ativa.

Sintomas de hemofilia

Os sinais e sintomas da condição variam, dependendo do nível de fatores de coagulação. Se o nível de fator de coagulação estiver levemente reduzido, você pode sangrar somente após uma cirurgia ou trauma. Se a sua deficiência for grave, pode ocorrer sangramento espontâneo.
Sinais e sintomas de sangramento espontâneo incluem:
  • Hemorragia inexplicada e excessiva depois de cortes ou ferimentos, ou após uma cirurgia ou tratamento dentário
  • Muitos hematomas grandes ou profundos
  • Sangramento anormal após vacinações
  • Dor, inchaço ou sensação de aperto nas articulações
  • Sangue na urina ou fezes
  • Hemorragias nasais sem uma causa conhecida
  • Em lactentes, irritabilidade inexplicável
Sinais e sintomas de hemofilia que requerem emergência médica incluem:
  • Dor súbita, inchaço e calor em grandes articulações, como joelhos, cotovelos, quadris e ombros, e nos músculos do braço e perna
  • Sangramento devido a uma lesão, especialmente se você tiver uma forma grave da hemofilia
  • Dor de cabeça dolorosa e prolongada
  • Vômitos repetidos
  • Fadiga extrema
  • Dor de pescoço
  • Visão dupla

Causas de hemofilia

Quando uma pessoa sangra, normalmente, o corpo forma um coágulo de sangue para parar o sangramento. O processo de coagulação é encorajado por certas partículas do sangue (plaquetas e proteínas plasmáticas). A hemofilia ocorre quando a pessoa tem uma deficiência num desses fatores de coagulação.
A hemofilia é hereditária. No entanto, cerca de 30 por cento das pessoas com esta condição não tem história familiar da doença. Nestas pessoas, o problema é causado por uma alteração genética (mutação espontânea).
Existem vários tipos de hemofilia. Estes são classificados de acordo com o fator de coagulação:
  • A hemofilia A, o tipo mais comum, é causada por insuficiente fator de coagulação VIII.
  • Hemofilia B, o segundo tipo mais comum, é causada por insuficiente fator de coagulação IX.
  • Hemofilia C, em que os sinais e sintomas são geralmente leves, é causada por insuficiente fator de coagulação XI.


Diagnóstico de hemofilia

Para as pessoas com uma história familiar de hemofilia, é possível determinar durante a gravidez, se o feto se encontra afeado pela hemofilia. No entanto, o teste apresenta alguns riscos para o feto. Discuta os benefícios e riscos dos testes com o seu médico.
Em crianças e adultos, um teste de sangue pode mostrar uma deficiência do fator de coagulação. A hemofilia é diagnosticada quase sempre por volta dos 2 anos de idade Por vezes, uma condição leve não é diagnosticada até que uma pessoa passa por uma cirurgia e experimenta sangramento excessivo.

Tratamento de hemofilia

Enquanto não existe cura para esta condição, a maioria das pessoas com a doença pode levar uma vida razoavelmente normal.
Terapias para parar hemorragias dependem do tipo de hemofilia:
  • Hemofilia A leve. Uma injecção lenta de desmopressina hormonal numa veia pode estimular a liberação de mais fator de coagulação para parar o sangramento. Ocasionalmente, esta é dada como uma medicação nasal.
  • Moderada a grave hemofilia A ou B. O sangramento somente pode parar após uma infusão de fator de coagulação recombinante ou fator de coagulação derivado do sangue humano doado. Perfusões repetidas podem ser necessárias se o sangramento interno for grave.
  • Hemofilia C. O fator de coagulação XI, o fator ausente neste tipo de condição, está disponível apenas na Europa. Nos Estados Unidos, as infusões de plasma são necessárias para parar os episódios de hemorragia
O seu médico poderá recomendar:
  • Infusões regulares de desmopressina hormonal ou fator de coagulação. As infusões podem ajudar a prevenir o sangramento. Esta abordagem, no limite,, pode reduzir o tempo gasto nos efeitos secundários e hospitalares, tais como danos nas articulações. O seu médico pode mostrar-lhe como executar as infusões.
  • Medicamentos de preservação do coágulo (Antifibrinolíticos). Estes medicamentos ajudam a prevenir que os coágulos quebrem.
  • Selantes de fibrina. Estes medicamentos podem ser aplicados diretamente para promover a coagulação e cura. Selantes de fibrina são especialmente úteis em terapia odontológica.
  • Fisioterapia. Esta pode aliviar os sinais e sintomas, se a hemorragia interna prejudicar as articulações. Se a hemorragia interna tiver causado danos graves, você pode precisar de cirurgia.
  • Primeiros socorros para cortes menores. Geralmente, o uso de pressão e de uma bandagem serve para cuidar do sangramento. Para pequenas áreas de sangramento sob a pele, use um bloco de gelo. Um bloco de gelo pode ser usado para retardar o sangramento secundário na boca.
  • Vacinas. Embora os produtos sanguíneos sejam selecionados, ainda é possível que as pessoas que dependem deles possam contrair doenças. Se você tem hemofilia, considere receber imunização contra a hepatite A e B.

Prevenção de hemofilia

Pessoas com história familiar de hemofilia podem aprender os seus riscos de passar a hemofilia aos seus filhos. Geralmente, um simples exame de sangue é tudo o que se torna necessário.
As pessoas com esta condição devem tomar medidas para evitar lesões, acidentes e tensão excessiva sobre as articulações. Isto pode ajudar a prevenir episódios de sangramento. Por exemplo:
  • Uma criança com hemofilia deve ter estofo adequado no seu berço.
  • Uma criança com hemofilia deve ser supervisionada quando aprende a andar.
  • Uma criança em idade escolar com hemofilia deve evitar esportes de contato e atividades que tenham um alto risco de trauma.
  • As pessoas com hemofilia podem precisar de uma transfusão de sangue em algum momento. Elas devem imunizar-se contra a hepatite A e B, as doenças que podem ser contraídas em produtos do sangue.
As pessoas com hemofilia devem evitar aspirina e outros medicamentos que afetam a coagulação do sangue.

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