sexta-feira, 29 de janeiro de 2016

Deficiência imunológica ou deficiência imune

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As deficiências imunológicas, deficiências imunes ou imunodeficiências são um grupo de distúrbios em que parte do sistema imunitário está em falta ou defeituosa, pelo que, a capacidade do corpo em combater infecções é prejudicada. Como resultado, a pessoa com um distúrbio de deficiência imunológica terá infecções frequentes, que são geralmente mais graves e duram mais tempo do que o usual.

Sistema imunológico

O sistema imunológico é o método principal do corpo para combater infecções. Qualquer defeito no sistema imunológico diminui a capacidade da pessoa para combater infecções. Uma pessoa que tenha um transtorno de deficiência imunológica, pode obter infecções mais frequentes, curar mais lentamente, e ter uma maior incidência de alguns tipos de câncer.
O sistema imune normal envolve uma complexa interacção de certos tipos de células que podem reconhecer e atacar os invasores "estranhos", tais como bactérias, vírus e fungos. Ele também desempenha um papel na luta contra o câncer. O sistema imunitário tem duas componentes, inata e adaptativa. A imunidade inata é composta de proteções imunes que as pessoas têm quando nascem. A imunidade adaptativa desenvolve-se ao longo da vida. Ela se adapta a lutar contra organismos invasores específicos. A imunidade adaptativa é dividida em dois componentes, a imunidade humoral e imunidade celular.
O sistema imune inato (que actua como uma barreira para evitar que os organismos entrem no corpo), e composto por células brancas do sangue chamadas fagócitos, um sistema de proteínas chamadas do sistema do complemento, e produtos químicos chamados interferões. Quando os fagócitos encontram um organismo invasor, eles cercam e afundam-no para destruí-lo. O sistema do complemento também ataca bactérias. Os elementos do sistema do complemento criam um furo na camada exterior da célula-alvo, o que leva à morte da célula.
O componente de adaptação do sistema imunitário é extremamente complexo, e ainda não está totalmente compreendido. Basicamente, tem a capacidade de reconhecer um organismo ou célula tumoral como não sendo uma parte normal do corpo, e desenvolve uma resposta para tentar eliminá-lo.
A resposta humoral da imunidade adaptativa envolve um tipo de células chamadas linfócitos B. Linfócitos B fabricam proteínas chamadas anticorpos (que são também chamadas imunoglobulinas). Os anticorpos ligam-se para invadir a substância invasora estranha. Isto permite que os fagócitos possam destruir o organismo. A acção de anticorpos também activa o sistema do complemento. A resposta humoral é particularmente útil para atacar bactérias.
A resposta celular da imunidade adaptativa é útil para atacar vírus, alguns parasitas e células possíveis de câncer. O principal tipo de célula na resposta celular são os linfócitos T. Existem linfócitos T ajudantes e linfócitos T assassinos. Os linfócitos T auxiliares desempenham um papel no reconhecimento de organismos invasores, e também ajudam os linfócitos T assassinos a multiplicarem-se. Tal como o nome sugere, os linfócitos T assassinos atuam para destruir o organismo alvo.
Os defeitos podem ocorrer em qualquer componente do sistema imune ou em mais do que um componente (imunodeficiência combinada). Diferentes doenças de deficiência imunológica envolvem diferentes componentes do sistema imune. Os defeitos podem ser herdados e/ou estar presentes no nascimento (congênito) ou podem ser adquiridos.

Causas e sintomas de deficiência imunológica

Deficiência imunológica congênita é causada por defeitos genéticos, que geralmente ocorrem quando o feto se está a desenvolver no útero. Esses defeitos afectam o desenvolvimento e/ou função de um ou mais dos componentes do sistema imune. Imunodeficiência adquirida é o resultado de um processo de doença, e ocorre mais tarde na vida. As causas, como já descrevemos, podem ser doenças, infecções, ou os efeitos secundários de fármacos administrados para tratar outras condições.
Pessoas com um transtorno de deficiência imunológica, tendem a tornar-se infectadas por organismos que normalmente não causam doenças em pessoas saudáveis. Os principais sintomas da maioria das deficiência imunológica são infecções que curam lentamente. Estas infecções crónicas causam sintomas que persistem por longos períodos de tempo. Pessoas com infecção crônica tendem a ficar pálidas e magras, podendo ter erupções cutâneas. Seus nódulos linfáticos tendem a ser maiores do que o normal e o fígado e baço também podem ser alargados. Os linfonodos são pequenos órgãos que abrigam anticorpos e linfócitos. Vasos sanguíneos danificados, especialmente próximo da superfície da pele, podem ser visualizados. Isto pode resultar em marcas pretas e azuis na pele. A pessoa pode perder o cabelo de sua nuca. Por vezes, uma inflamação vermelha do revestimento do olho (conjuntivite) está presente. Eles podem ter uma aparência dura no nariz devido a gotejamento nasal crônico.

Diagnóstico de deficiência imunológica

Normalmente, o primeiro sinal de que uma pessoa pode ter um distúrbio de deficiência imunológica é que eles não melhoram rapidamente quando são administrados antibióticos para tratar uma infecção. Fortes indicadores de que um distúrbio de deficiência imunológica pode estar presentes é quando ocorrem as doenças raras ou o paciente adoece a partir de organismos que normalmente não causam doenças, especialmente se o paciente for infectado repetidamente. Se isto acontecer em crianças muito jovens, é uma indicação de um defeito genético que pode ser um distúrbio de deficiência imunológica. Quando esta situação ocorre em crianças mais velhas ou adultos jovens, seu histórico médico, estes serão alvo de exames para determinar se doenças da infância podem ter causado um distúrbio de deficiência imunológica. Outras possibilidades devem ser consideradas, tais como infecções adquiridas recentemente, por exemplo, HIV, hepatite, tuberculose, e outras.
Os testes de laboratório são usados para determinar a natureza exacta da deficiência imunológica. A maioria dos testes são realizados através de amostras de sangue. O sangue contém anticorpos, linfócitos, fagócitos, e componentes principais do sistema imunológico que podem causar deficiência imunológica. Uma contagem de glóbulos irá determinar se o número de células fagocíticas ou linfócitos está abaixo do normal. As células do sangue também são verificadas quanto à sua aparência. Por vezes, uma pessoa pode ter contagens de células normais, mas as células serem estruturalmente defeituosas. Se a contagem de linfócitos for baixa, geralmente mais ensaios serão feitos para determinar se qualquer tipo particular de linfócitos é inferior ao normal. Um ensaio de proliferação de linfócitos é realizado para determinar se os linfócitos podem responder aos estímulos. A falta de resposta a estimulantes correlaciona-se com deficiência imunológica. Os níveis de anticorpos podem ser medidos através de um processo chamado electroforese. Níveis de complemento podem ser determinados por testes de imunodiagnóstico.

Tratamento de deficiência imunológica

Não existe cura para doenças de deficiência imunológica. A terapia visa controlar infecções e, em alguns distúrbios, substitui componentes defeituosos ou ausentes.
Pacientes com agamaglobulinemia de Bruton devem receber injeções periódicas de uma substância chamada gamaglobulina ao longo de suas vidas, para compensar a sua diminuição de capacidade de produzir anticorpos. A preparação de gamaglobulina contém anticorpos contra a invasão de bactérias comuns. Se deixada sem tratamento, a doença geralmente é fatal.
Deficiência imunológica variável comum também é tratada com injecções periódicas de gamaglobulina por toda a vida. Além disso, os antibióticos são dados quando necessário para tratar infecções.
Os pacientes com deficiência seletiva de IgA normalmente não requerem qualquer tratamento. Antibióticos podem ser dados para infecções frequentes.
Em alguns casos, não é necessário, como no caso da síndrome de DiGeorge, porque a produção de linfócitos T melhora por si. Em alguns casos graves, um transplante de medula óssea ou transplante de timo pode ser feito para corrigir o problema.
Para os pacientes com SCID, o transplante de medula óssea é necessário. Neste procedimento, a medula óssea saudável de um doador que tenha o mesmo tipo de tecido (geralmente um parente, como um irmão ou irmã) é removida. A medula óssea é uma substância que reside no interior da cavidade dos ossos, sendo a “fábrica” que produz sangue, incluindo algumas das células brancas do sangue que compõem o sistema imunitário. A medula óssea da pessoa que recebe o transplante é destruída, e é, então, substituída com a medula do dador.
O tratamento da infecção por HIV que causa a SIDA consiste em medicamentos designados anti-retrovirais. Estas drogas são utilizadas na tentativa de inibir o processo que o vírus passa para matar os linfócitos T. Várias destas drogas usadas em várias combinações podem prolongar o período de tempo antes que a doença se torne aparente. No entanto, esta não é uma cura. Outros tratamentos para pessoas com SIDA são destinadas a infecções e condições específicas que surgem como resultado do sistema imunológico comprometido. SARS é uma doença adquirida relativamente nova. O tratamento envolve terapia de combinação com esteróides e interferon e oxigênio suplementar para dificuldades respiratórias.
Na maioria dos casos, da deficiência imunológica causada por desnutrição é reversível. A saúde do sistema imunológico está diretamente ligada ao estado nutricional do paciente. Entre os nutrientes essenciais requeridos pelo sistema imunitário estão proteínas, vitaminas, ferro e zinco.
Para pessoas que estão em tratamento de câncer, alívio periódico de drogas da quimioterapia podem restaurar a função do sistema imunológico.
Em geral, as pessoas com deficiência imunológica devem manter uma dieta saudável. Isso ocorre porque a desnutrição pode agravar imunodeficiências. Elas também devem evitar estar perto de pessoas que tenham constipações ou estejam doentes, porque elas podem facilmente adquirir novas infecções. Pela mesma razão, devem praticar boa higiene pessoal, especialmente atendimento odontológico. Pessoas com deficiência imunológica também devem evitar comer alimentos mal cozidos, pois podem conter bactérias que poderiam causar infecção. Estes alimentos não causam infecção em pessoas normais, mas em pessoas com uma imunodeficiência, a comida é uma fonte potencial de organismos infecciosos. Pessoas com deficiência imunológica, devem ser administradas com antibióticos na primeira indicação de uma infecção.

Prevenção de deficiência imunológica

Não há nenhuma maneira de evitar um distúrbio de deficiência imunológica congênita. No entanto, pessoas com um transtorno de deficiência imunológica congênita podem querer considerar a obtenção de aconselhamento genético antes de ter filhos, para descobrir se existe uma chance de que eles passem o defeito para os seus filhos.
Algumas das infecções associadas à deficiência imunológica adquirida podem ser prevenidas ou tratadas, antes de causar problemas. Por exemplo, existem tratamentos eficazes para a tuberculose e infecções fúngicas e bacterianas. A infecção pelo HIV pode ser prevenida por praticar "relações sexuais seguras". Deve-se ainda evitar usar drogas intravenosas ilegais. Estas são as principais vias de transmissão do vírus. A desnutrição pode ser prevenida recebendo alimentação adequada. Desnutrição tende a ser um problema em países em desenvolvimento.

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