quarta-feira, 20 de setembro de 2017

Miastenia gravis - Causas, sintomas e tratamento

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Miastenia gravis é caracterizada por fraqueza e fadiga rápida de qualquer um dos músculos que são controlados voluntariamente.
Miastenia gravis é causada por uma anomalia na comunicação normal entre nervos e músculos.
Não existe cura para esta condição, mas o tratamento pode ajudar a aliviar os sinais e sintomas, como fraqueza nos músculos do braço ou da perna, visão dupla, pálpebras caídas e dificuldades na fala, mastigação, deglutição e respiração.
Embora a miastenia gravis possa afetar pessoas de qualquer idade, esta condição é mais comum em mulheres com menos de 40 anos e em homens com mais de 60 anos.

Sintomas de miastenia gravis

Fraqueza muscular causada por miastenia gravis piora à medida que o músculo afetado é usado repetidamente. Porque, geralmente, os sintomas melhoram com o repouso, a sua fraqueza muscular pode aparecer e desaparecer. No entanto, os sintomas associados a este problema tendem a progredir ao longo do tempo, e normalmente atingem o seu pior momento dentro de poucos anos após o início da doença.
Embora a miastenia gravis possa afetar qualquer um dos músculos que são controlados de forma voluntária, certos grupos musculares são mais comumente afetados do que outros.

Músculos oculares

Em mais da metade das pessoas que desenvolvem miastenia gravis, os primeiros sinais e sintomas envolvem problemas oculares, tais como:
  • Inclinação de uma ou ambas as pálpebras (ptose).
  • Visão dupla (diplopia), que pode ser horizontal ou vertical, e que melhora ou desaparece quando um olho permanece fechado.

Músculos da face e garganta

Em cerca de 15 por cento das pessoas com esta condição, os primeiros sintomas envolvem músculos da face e garganta, o que pode causar:
  • Fala alterada. O seu discurso pode soar muito lento ou nasal, dependendo de quais os músculos que foram afetados.
  • Dificuldade para engolir. Você pode sufocar muito facilmente, o que pode tornar difícil comer, beber ou tomar pílulas. Nalguns casos, os líquidos que você tenta engolir podem sair pelo seu nariz.
  • Problemas para mascar. Os músculos usados para mastigar podem desgastar-se durante uma refeição, especialmente se você comer algo difícil de mastigar, como bife.
  • Expressões faciais limitadas. Os seus familiares podem comentar que você "perdeu o seu sorriso" se os músculos que controlam as suas expressões faciais forem afetados.

Músculos do pescoço e dos membros

Miastenia gravis pode causar fraqueza no pescoço, braços e pernas, mas geralmente, isso acontece juntamente com fraqueza muscular noutras partes do seu corpo, como nos olhos, rosto ou pescoço.
Geralmente, a doença afeta os braços mais frequentemente do que as pernas. Se o pescoço se tornar fraco, poderá tornar-se difícil segurar a sua cabeça.


Causas de miastenia gravis

Os seus nervos comunicam-se com os seus músculos, liberando produtos químicos (neurotransmissores) que se encaixam precisamente em locais receptores nas células do músculo, na junção do nervo-muscular.
Na miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que bloqueiam ou destroem muitos locais receptores dos seus músculos para um neurotransmissor chamado acetilcolina. Com menos locais receptores disponíveis, os músculos recebem menos sinais nervosos, resultando em fraqueza.
Os anticorpos também podem bloquear a função de uma proteína específica do músculo receptor. Esta proteína está envolvida na formação da junção nervo-musculo. Quando os anticorpos bloqueiam a função desta proteína, pode levar a miastenia gravis. A investigação continua a estudar o modo como os anticorpos que inibem esta proteína estão relacionados com o desenvolvimento do problema.


Glândula timo

Os pesquisadores acreditam que a glândula timo, uma parte do seu sistema imunitário, situada na parte superior do tórax, abaixo do esterno, pode desencadear ou manter a produção de anticorpos que bloqueiam a acetilcolina.
Grande na infância, a glândula timo torna-se pequena em adultos saudáveis. No entanto, nalguns adultos com miastenia gravis, o timo é anormalmente grande. Algumas pessoas com esta condição também têm tumores do timo (timomas). Normalmente, timomas não são cancerosos (malignos).


Outras causas

Algumas pessoas podem ter miastenia gravis que não é causada por anticorpos bloqueadores de acetilcolina ou tirosina cinase do receptor específico do músculo. Este tipo de condição é chamada miastenia gravis de anticorpos negativos. Os anticorpos contra outra proteína, a proteína 4 relacionada com a lipoproteína, podem desempenhar um papel importante no desenvolvimento desta condição.
Os fatores genéticos também podem estar associados com miastenia gravis.
Raramente, as mães com miastenia gravis podem ter filhos que nascem com o mesmo problema (miastenia gravis neo-natal). Se forem tratadas rapidamente, geralmente, as crianças recuperam dentro de dois meses após o nascimento.
Algumas crianças nascem com uma forma rara e hereditária da condição, chamada síndrome miastênica congênita.

Tratamento de miastenia gravis

Os médicos utilizam uma variedade de tratamentos, isoladamente ou em combinação, para aliviar os sintomas de miastenia gravis.

Medicamentos

Medicamentos para miastenia gravis incluem:
  • Os inibidores da colinesterase. Medicamentos como piridostigmina (Mestinon) podem melhorar a comunicação entre nervos e músculos. Estes medicamentos não curam a doença subjacente, mas podem melhorar a contração muscular e força muscular. Possíveis efeitos colaterais podem incluir distúrbios gastrointestinais, náuseas, salivação excessiva e sudorese.
  • Corticosteroides. Corticosteroides, como a prednisona inibem o sistema imunitário, o que limita a produção de anticorpos. Contudo, a utilização prolongada de corticosteroides, pode levar a efeitos secundários graves, tais como adelgaçamento do osso, ganho de peso, diabetes e aumento do risco de algumas infecções.
  • Imunossupressores. O médico também pode prescrever outros medicamentos que alteram o sistema imunológico, como a azatioprina (Imuran), micofenolato mofetil (CellCept), ciclosporina (Sandimmun, Neoral), metotrexato (Trexall) ou tacrolimus (Prograf). Os efeitos colaterais dos imunossupressores podem ser graves e podem incluir náuseas, vômitos, desconforto gastrointestinal, aumento do risco de infecção, danos no fígado e danos nos rins.
Terapias intravenosas podem incluir:
  • Plasmaferese. Este procedimento utiliza um processo de filtragem semelhante à diálise. O seu sangue será encaminhado através de uma máquina que remove os anticorpos que bloqueiam a transmissão de sinais a partir das suas terminações nervosas atá aos locais receptores dos seus músculos. No entanto, geralmente, os efeitos benéficos duram apenas algumas semanas. Após tratamentos repetidos, pode tornar-se difícil ter acesso à sua veia. Os médicos podem precisar de implantar um longo tubo flexível (cateter) no seu peito para realizar o procedimento. Outros riscos associados a plasmaferese incluem uma queda da pressão arterial, hemorragia, problemas de ritmo cardíaco ou cãibras musculares. Algumas pessoas também podem desenvolver uma reação alérgica para as soluções usadas para substituir o plasma.
  • A imunoglobulina intravenosa. Esta terapia fornece o seu corpo com anticorpos normais, o que altera a resposta do sistema imunológico. Imunoglobulina intravenosa tem um menor risco de efeitos colaterais do que a plasmaferese e terapia imunossupressora. No entanto, pode demorar cerca de uma semana para começar a trabalhar, e geralmente, os benefícios não duram mais do que três a seis semanas. Os efeitos secundários, que geralmente são leves, podem incluir calafrios, tonturas, dores de cabeça e retenção de líquidos.
  • O anticorpo monoclonal. Rituximab (Rituxan) é uma medicação intravenosa, que é utilizada em alguns casos de miastenia gravis. Esta droga esgota certas células brancas do sangue, alterando o sistema imunológico e melhorando a miastenia gravis. Rituximab é geralmente administrada através de infusões num centro de infusão ou administrada num hospital em regime de ambulatório. A repetição das infusões é muitas vezes feita ao longo de algumas semanas. Ocasionalmente, as infusões são repetidas meses mais tarde.

Cirurgia

Cerca de 15 por cento das pessoas com miastenia gravis têm um tumor no seu timo, uma glândula sob o esterno, que está envolvida com o sistema imunitário. Se você tiver um tumor, chamado de timoma, os médicos irão realizar uma cirurgia para remover a glândula timo (timectomia).
Se você não tiver um tumor na glândula timo, a cirurgia para remover a glândula timo pode melhorar os sintomas da sua miastenia gravis. Esta cirurgia pode eliminar os seus sintomas, e você pode ser capaz de deixar de tomar medicamentos para a sua condição. No entanto, você pode não perceber os benefícios de uma timectomia por vários anos.
Uma timectomia pode ser realizada como uma cirurgia aberta, ou como uma cirurgia minimamente invasiva.
Numa cirurgia aberta, o cirurgião divide o osso do peito central (esterno) para abrir o seu peito e remover a glândula timo.
Os cirurgiões podem realizar uma cirurgia minimamente invasiva para remover a glândula timo, que utiliza menores incisões. Minimamente invasiva, a timectomia pode incluir:
  • Timectomia vídeo-assistida. Numa forma de promover esta cirurgia, os cirurgiões fazem uma pequena incisão no pescoço e usam uma câmera (vídeo endoscópio) e pequenos instrumentos para visualizar e remover a glândula timo através do seu pescoço. Alternativamente, os cirurgiões podem fazer algumas pequenas incisões na parte lateral do seu peito. Os médicos usam um escopo de vídeo e pequenos instrumentos para realizar o procedimento e remover a glândula timo através dessas incisões.
  • Timectomia robot-assistida. Numa timectomia assistida por robô, os cirurgiões fazem várias pequenas incisões no lado do seu peito. Os cirurgiões realizam o processo para remover a glândula timo, utilizando um sistema robotizado, o qual inclui um braço de câmara e braços mecânicos. Benefícios destes procedimentos podem incluir uma menor perda de sangue, menos dor, menores taxas de mortalidade e hospitalização mais curta, em comparação com a cirurgia aberta.
O seu médico irá determinar qual o tratamento que se pode tornar mais adequado para você, com base em vários fatores, incluindo:
  • Idade
  • Gravidade do seu estado
  • Localização dos músculos afetados
  • Outras condições médicas existentes
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